Болезнь Педжета — причины, фазы, симптомы и лечение

Содержание
  1. Болезнь Педжета в костях – как распознать и остановить?
  2. Причина и патогенез болезни Педжета костей
  3. История заболевания
  4. Что приводит к болезни Педжета
  5. Патогенез болезни Педжета костей
  6. Остеодистрофия в трубчатых костях
  7. Изменения в позвоночнике при болезни Педжета
  8. Деформации черепа при болезни Педжета
  9. Клинические признаки болезни Педжета костей
  10. Последствия болезни Педжета
  11. Диагностика болезни Педжета
  12. Как лечить костную болезнь Педжета
  13. Медикаментозное лечение
  14. Биофосфонаты при лечении болезни Педжета
  15. Кальцитонин
  16. Противоопухолевый препарат пликамицин
  17. Ортопедические средства
  18. Хирургическое лечение болезни Педжета
  19. Прогноз болезни Педжета
  20. Болезнь педжета молочной железы: симптомы, лечение, признаки
  21. Разновидности и локализация рака Педжета
  22. Механизм появления рака Педжета
  23. Причины рака Педжета
  24. Симптомы рака Педжета
  25. Диагностика рака Педжета
  26. Лечение рака Педжета
  27. Лечение народными средствами
  28. Прогноз рака Педжета
  29. Профилактика рака Педжета
  30. Фото
  31. Болезнь Педжета
  32. Симптомы и признаки
  33. Осложнения
  34. Причины и факторы риска
  35. Затронутые группы населения
  36. Диагностика
  37. Лечение
  38. Прогноз
  39. Болезнь Педжета: причины, симптомы, лечение
  40. Причины возникновения
  41. Стадии патологии
  42. Общие симптомы патологии
  43. Профилактика

Болезнь Педжета в костях – как распознать и остановить?

Болезнь Педжета — причины, фазы, симптомы и лечение

Болезнь Педжета костей (не путать с одноименной болезнью молочной железы) относится к группе фиброзных остеодистрофических заболеваний скелета или костных дисплазий, проявляющихся в нарушении структуры костно-соединительных тканей. Частота заболевания — от 0,1 до 3%. Шансов больше заболеть у мужчин после 40 лет. Кость утрачивает свои опорные функции и легко деформируется под влиянием нагрузок, что приводит:

  • к искривлениям позвоночного столба, конечностей;
  • нарушению анатомических пропорций черепа;
  • к болезненным неврологическим нарушениям;
  • переломам;
  • преобразованию очага в саркому;
  • другим последствиям и осложнениям.

Об этом подробнее в сегодняшней статье. Итак, болезнь Педжета костей — что вызывает её, как проявляется, и можно ли вылечить этот недуг?

На рентгеновском фото-снимке: Болезнь Педжета тазобедренного сустава

Причина и патогенез болезни Педжета костей

Ещё одно название болезни Педжета — деформирующий остеит или остоз. Остоз — более точное определение, так как патология эта не воспалительного характера.

История заболевания

Открыта болезнь была в 1877 г. Педжетом, после чего она по-разному трактовалась и классифицировалось другими учеными:

  • Штенхольмом, который доказал дистрофическую природу болезни;
  • Шморлем (он сделал акцент на деформирующих симптомах);
  • Русаковым, предложившем гипотезу неопластической дисплазии, и др. врачами.

Также существовало мнение в научных кругах о связи болезни Педжета с дисфункциями щитовидной и паращитовидной желёз, однако при гиперпаратиреозе обычно наблюдается генерализованная форма остеодистрофии.

Что приводит к болезни Педжета

Разность во взглядах порождена полиморфностью причин. Предполагается, что болезнь Педжета вызывают:

  • врожденные нарушения синтеза соединительных костных тканей;
  • эндокринологические расстройства;
  • аутоиммунные процессы;
  • неопластические костные дисплазии;
  • вирусные заболевания (например, корь).

Отсутствие конкретики в этиологии приводит к большому многообразию способов лечения и трудности полного излечения.

Патогенез болезни Педжета костей

Патология поражает чаще тазовые и длинные трубчатые кости, позвоночник, реже — кости черепа (в основном лобную, затылочную, теменную часть и основание). Процесс не системный и не генерализованный, то есть появившись в одной кости (при монооссальной форме), или в нескольких (при полиоссальной), на другие кости скелета болезнь Педжета не переходит.

Основные признаки:

  • утолщение и дугообразное искривление поражённой кости;
  • приобретение костными тканями неравномерной структуры: сочетание грубых трабекулярных очагов и остеопоротических зон;
  • атипичное строение новых костных клеток, что сближает процесс с опухолевидным;
  • отсутствие поражения хрящей.

Заболевание проходит три стадии:

  • Остеолитическую — растворение костных фрагментов и образование пустых полостей в костях (лакун) с преобладанием остеокластов.
  • Остеобластическую (стадию уплотнения) — происходит рост незрелой костной ткани примитивной структуры, с костными перегородками различной конфигурации, склеивание костных ячеек.
  • Завершающую — замещение ткани фиброгистиоцитарной жировым (нефукционирующим) костным мозгом, костные деформации.

Остеодистрофия в трубчатых костях

  • Трубчатые кости (бедренные и берцовые) приобретают дугообразный, иногда скрученный вокруг вертикальной оси вид. Поражаются чаще диафизы.
  • Кость имеет шероховатую поверхность, пронизанную отверстиями кровеносных сосудов, мозаичную структуру, неравномерную пятнистую окраску.
  • Слой коркового вещества расширен, рыхлой, волокнистой структуры. Граница коркового в-ва и губчатого со временем полностью стирается.
  • Костный канал и костный мозг на рентгене сужены, вплоть до полного отсутствия.
  • Рентген также выявляет зоны Лоозера, с изменённой структурой (в них чаще всего происходят поперечные патологические переломы) и остеолитические очаги.

Изменения в позвоночнике при болезни Педжета

  • Все деформации затрагивает в основном тела позвонков (одного или нескольких смежных), но процесс может перейти и на дугу позвонка.
  • Преимущественно патология развивается в крестцовом, поясничном и грудном отделах, реже — в шейном.
  • Позвонки сплющиваются и утолщаются, внутренняя структура тела позвнка c лакунами внутри создает эффект «оконной рамы».
  • Тела позвонков прорастают в межпозвоночные диски, из-за чего они выглядят неровными, как будто изъеденными.

Деформации черепа при болезни Педжета

  • Очаги поражения на поверхности черепа красного цвета.
  • Костная структура губчатая, на разрезе определяются остеосклеротические участки и слабо выраженные зоны обызвествления.
  • Болезнь Педжета нарушает анатомию и топографию частей черепа, из-за чего происходит:
    • уплощение передней ямки;
    • прогиб боковых участков средней и задней ямки;
    • проседание затылочной кости на заднюю дугу первого шейного позвонка атланта.

На рентгене деформация черепа проявляется как провисание отделов его основания вокруг вклинившихся в череп позвонков.

Клинические признаки болезни Педжета костей

Внешне заболевание Педжета проявляется в таких симптомах:

  • Ноющие боли в костях.
  • В мягких тканях, расположенных над патологическим костным участком, наблюдается повышение температуры (гипертермия), вызванное расширением кровеносных сосудов в очагах.
  • Рентген показывает микропереломы в зонах патологии.
  • На поздних стадиях начинаются патологические поперечные переломы костей.
  • Поражение отделов скелета несимметричного типа:
    • при локализации б. Педжета в позвоночнике — кифоз, сколиоз;
    • в трубчатых костях — варусная или вальгусная деформация бедренных и берцовых костей;
    • в черепе — деформация лобной части и основания, утолщение костей в два — три раза.
  • Геммологический анализ показывает:
    • частое повышение щелочной фосфатазы в крови;
    • уровень Са и Р в сыворотке может быть в норме; в мочи — высокое содержание оксипролина.

Последствия болезни Педжета

  • При поражении черепных отделов б. Педжета может привести:
    • к глухоте и слепоте;
    • невриту лицевого и тройничного нерва;
    • нарушению циркуляции ликвора;
    • повышенному внутричерепному давлению.
  • Деформирующий остоз позвоночника может вызвать неврологические и миелопатические симптомы, связанные со сдавливанием нервных корешков и спинного мозга.
  • Остеодистрофия тазобедренного сустава приводит к коксартрозу, протрузии головки бедра.

Но самое опасное осложнение — это способность малигнизации костного очага, то есть его перерождения в злокачественную остеосаркому: диагноз подтверждается активным делением костных клеток (пролиферацией), их прорастанием в мягкие ткани, атипичной структурой клеток (они большого размера, не стандартного типа).

Вероятность озлокачествления составляет от 3 до 15%. Нередко болезнь Педжета переходит и в доброкачественную остеобластому.

Диагностика болезни Педжета

Главные диагностические критерии — структура кости, внешние клинические признаки деформации, следы костных разрушений в крови и моче.

Для постановки диагноза производится:

  • осмотр в кабинете врача;
  • рентгенография;
  • сцинтиграфия с использованием радиоактивного контрастного вещества;
  • анализы крови, определяющие уровень щелочной фосфатазы, кальция и фосфора;
  • анализ мочи на наличие оксипролина;
  • пункция костной ткани.

Как лечить костную болезнь Педжета

В основном проводится симптоматическое (обезболивающее) и поддерживающее лечение, замедляющее деструктурные изменения и деформации в костях и предотвращающее переломы.

Медикаментозное лечение

Больному назначаются:

  • нестероидные средства;
  • стероидные гормональные препараты (глюкокортикостероиды, анаболические стероиды, андрогены);
  • гормон щитовидной кальцитонин,
  • биофосфонаты (золендронат, тилудронат, алендронат, резидронат);
  • препараты с содержанием йода;
  • противоопухолевые антибиотики (например, пликамицин);
  • салицилаты;
  • препараты кальция, одновременно с витамином Д; витаминно-минеральные комплексы и др. лекарства.

Назначение препарата лечащим врачом проводится в соответствии с предполагаемой причиной заболевания, симптомами и наличием резистентности.

Биофосфонаты при лечении болезни Педжета

Препаратами выбора в последнее время являются биофосфонаты, так как они, в отличие от кальцимина, способны накапливаться в костях и давать длительный эффект.

К недостаткам биофосфонатов можно отнести:

  • плохую всасываемость;
  • несовместимость с молочными продуктами, препаратами Са и Fe;
  • длительность приема (один курс составляет от трех месяцев до полугода);
  • раздражение ЖКТ;
  • кратковременное повышение температуры при в/в введении;
  • миалгия;

В меньшей степени побочные эффекты свойственны биофосфонату 3-го поколения — резидронату.

Для уменьшения отрицательных явлений следует строго придерживаться правил приема биофосфонатов:

  • принимать их нужно не ранее, чем за полчаса до еды;
  • не употреблять накануне несовместимые продукты и напитки;
  • запивать лекарство большим количеством воды (минимум 100 г);
  • после приема препарата нужно находиться полчаса в вертикальном положении.

Кальцитонин

Этот гормональный препарат используется вместо биофосфонатов (по силе он не уступает биофосфонатам первого поколения). Назначается в основном в остеолитической стадии, при угрозах переломов и для достижения быстрого эффекта.

Недостатки:

  • кратковременность эффекта;
  • вторичная резистентность.

Противоопухолевый препарат пликамицин

  • Пликамицин выборочно воздействует на остеокласты, подавляя их, и дает мощный и быстрый эффект: уже через 10 дней уровень щелочной фосфатазы падает больше, чем в два раза.
  • Эффект в ближайшие один-два месяца нарастает и сохраняется очень долго (до нескольких лет).
  • Недостатки:
    • высокая токсичность с воздействием на печень и почки;
    • тромбоцитопения;
    • лейкопения.

Пликамицин -резервный препарат для лечения болезни Педжета. его назначают тогда, когда перестают помогать другие лекарства.

Ортопедические средства

Для уменьшения нагрузки на больные отделы скелета при болезни Педжета рекомендуется носить ортопедические поддерживающие приспособления: позвоночные корсеты, ортезы для ног и др. средства.

Хирургическое лечение болезни Педжета

В тяжелой стадии при угрозе перелома и сильной деформации может быть показаны:

  • протезирование суставов;
  • выпрямление конечностей при помощи дистракционных препаратов;
  • остеосинтез с применением металлических стержней, спиц и других металлоконструкций.

Прогноз болезни Педжета

Несмотря на то, что фиброзную остеодистрофию до конца вылечить нельзя, болезнь можно поддерживать на одном уровне долгие годы. В целом болезнь Педжета не представляет угрозы для жизни, за исключением случаев перерождения в злокачественное образование, и имеет неплохой прогноз.

Необходимо постоянно наблюдаться у врача, не прекращать лечение и избегать неблагоприятных факторов: нагрузок, инфекционных и вирусных болезней, стрессов.

Загрузка…

Источник: https://ZaSpiny.ru/osteoporoz/bolezn-pedzeta.html

Болезнь педжета молочной железы: симптомы, лечение, признаки

Болезнь Педжета — причины, фазы, симптомы и лечение

Болезнь Педжета (рак Педжета) — относительно редкое злокачественное новообразование кожи, которое возникает в клетках апокринных желез.

Это заболевание делится на две разновидности, которые различаются по методам лечения (мамиллярная и экстрамамиллярная формы).

Общей чертой данных видов рака является наличие на пораженных участках характерных опухолевых клеток — так называемых клеток Педжета.

Разновидности и локализация рака Педжета

Болезнь Педжета молочной железы (мамиллярная форма) является особой формой рака соска. Она встречается в 1-3% всех случаев рака молочной железы.

Пациентами могут быть как мужчины, так и женщины в возрасте от 50 лет. Представительницы слабого пола чаще болеют раком Педжета, хотя у мужчин этот недуг протекает сложнее.

Данная разновидность характеризуется кожными изменениями в области сосков и ареол.

Болезнь Педжета: мамиллярная форма

Важно знать! Почти в 70% мамиллярная форма сосуществует с другими типами рака молочной железы, расположенными глубже в груди.

Экстрамамиллярная форма болезни Педжета обычно локализуется вокруг ануса и половых органов женщин и мужчин (реже – в области подмышек, пупка и пр.). Она поражает апокринные железы и дерму. В 25% случаев этот недуг сосуществует с другими типами рака кожи, расположенными в более глубоких слоях.

Болезнь Педжета: экстрамамиллярная форма

Механизм появления рака Педжета

Каждая клетка в человеческом организме имеет свой жизненный цикл. Информация о нем закодирована в ДНК и присутствует в ядре каждой клетки. Этот жизненный цикл состоит из формирования, роста, деления, старения и смерти. Программируемая гибель клеток называется апоптозом.

Злокачественные новообразования — это не что иное, как совокупность поврежденных клеток, у которых отсутствует программа смерти. Такие объекты не способны к апоптозу – они становятся бессмертными и начинают размножаться до бесконечности.

В случае рака Педжета наблюдается патология в клетках, которые формируют апокринные железы кожи. Их функция состоит в производстве потовых желез и сальных выделений, которые предотвращают высыхание эпидермиса. Апокринные железы расположены по всему телу, но особенно их много в области сосков, половых органов и подмышек.

Причины рака Педжета

Болезнь Педжета молочной железы обычно сопровождается другими онкологическими изменениями в груди. В связи с этим у врачей появилась теория, что причина этой патологии кроется в миграции раковых клеток из молочной железы к соскам. Вторая теория предполагает, что механизм развития недуга кроется в мутации клеток кератиноцитов и апокринных желез непосредственно на соске.

Экстрамамиллярная форма болезни Педжета развивается вследствие роста патологических клеток в эпидермисе с последующим их распространением на соседние эпителиальные волосяные фолликулы и потовые железы.
Факторы, которые могут инициировать развитие новообразования:

  • наследственная предрасположенность;
  • проживание в экологически загрязненных районах;
  • курение и алкоголизм;
  • возраст старше 35 лет (пик заболеваемости приходится на возраст от 50 до 70 лет);
  • раннее менархе, поздняя менопауза;
  • позднее материнство;
  • длительное применение заместительной гормональной терапии и оральных контрацептивов;
  • ожирение;
  • диета, богатая животными жирами;
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • контакт с опасными химикатами и канцерогенами;
  • частое пребывание на солнце;
  • другие дерматологические заболевания (экзема, псориаз, пузырчатка).

Симптомы рака Педжета

Рак Педжета молочной железы дает такие симптомы:

  • воспалительные изменения кожи соска и ареолы эритематозно-чешуйчатого характера (эти изменения четко очерчены и со временем растут);
  • гнойные или водянистые выделения из соска;
  • зуд;
  • жгучая боль;
  • незаживающие трещины сосков;
  • изъязвления в пораженной зоне.

В запущенной стадии сосок может полностью втянуться внутрь или разрушиться. У каждой третьей пациентки во время исследования обнаруживается также уплотнение в груди.

Первичные изменения на соске

Экстрамиллярная форма заболевания на первом этапе вызывает эритематозные пятна, которые вызывают зуд и жжение. Из этих новообразований может сочиться жидкость. В продвинутой стадии появляются кровоточащие эрозии.

Изменения, как правило, локализуются в области наружных половых органов (вульвы, ануса, полового члена и мошонки) — вокруг зон, богатых апокринными железами. Реже опухоль появляется не верхней части бедер, ягодицах и в пупке. Известны случаи расположение онкологических изменений на участках кожи, лишенных апокринных желез (например, на веках, ушах и в мочеиспускательном канале).

Если вы заметили какой-либо из перечисленных выше симптомов, немедленно обращайтесь к дерматологу!

Диагностика рака Педжета

Основной метод диагностики мамиллярной формы недуга – это гистологический анализ соскоба из больного соска. В лабораторных условиях специалисты должны выявить во взятом образце характерные раковые клетки, называемые клетками Педжета. Если изменения в соске сопровождаются опухолью в груди, дополнительно назначается томография (маммография, УЗИ молочных желез) и биопсия груди.

К сожалению, эта патология часто диагностируется на продвинутой стадии развития, потому что врачи ошибочно принимают ее за другие дерматологические заболевания.

Специалист назначает стероидные мази, которые приводят к временному облегчению, но не вылечивают проблему.

Для диагностики экстрамамиллярной формы изымается фрагмент кожного поражения (биопсия) на гистопатологическое исследование. Наличие клеток Педжета подтвердит диагноз.

Врач должен исключить другие заболевания, которые могут привести к вышеописанным симптомам — псориаз, болезнь Боуэна, атопический дерматит, себорейный дерматит, контактный дерматит, экзема, меланома, гистиоцитоз, микоз.

Лечение рака Педжета

Методика лечения рака Педжета молочной железы зависит от стадии заболевания и наличия (или отсутствия) другого вида новообразования в груди.

Радикальная операция (мастэктомия) — включает в себя удаление всей молочной железы вместе с подмышечными лимфатическими узлами. Она выполняется в случае, если болезнь Педжета сопровождается другими опухолями в груди.

Иногда, когда метастазы прорастают в мышцы, расположенные под грудью, проводится радикальная мастэктомия по методике Хальстеда – удаляется грудь, подмышечные ткани с лимфатическими узлами, а также грудные мышцы.

После хирургического вмешательства проводится химиотерапия или гормональная терапия.

Если болезнь Педжета не сопровождается другими злокачественными новообразованиями, после мастэктомии нет необходимости в дополнительной химиотерапии или гормональной терапии.

В редких случаях (когда поражен только сосок) делается операция с сохранением груди. Она включает в себя иссечение пораженной кожи с запасом здоровой ткани.

Способ лечения экстрамамиллярной формы Педжета также зависит от тяжести заболевания и наличия/отсутствия других видов рака кожи. На ранних стадиях можно ограничиться применением кремов, содержащих один или несколько цитостатиков (препаратов, уничтожающих быстро делящиеся патологические клетки): 5-фторурацил, имиквимод, паклитаксел, трастузумаб. Эти кремы наносятся на пораженные зоны.

Запущенные стадии требуют хирургического удаления измененной кожи с запасом здоровых окружающих тканей.

Помимо соблюдения медицинских рекомендаций, регулярного использования лекарственных средств и обследования у врача, пациенту стоит перейти на хорошо сбалансированную диету, содержащую все необходимые питательные вещества. Ежедневный рацион должен также содержать достаточное количество калорий, и быть богатым белком.

Лечение народными средствами

Лечение злокачественных опухолей по-прежнему является проблемой для медицины, ученые не перестают искать новые, более эффективные препараты. В качестве дополнения к традиционным методам пациенты могут использовать натуральные препараты, которые укрепляют организм после химиотерапии, стимулируют гибель и оказывают иммуномодулирующее действие.

Рекомендуем принимать фитопрепараты под наблюдением врача, чтобы предотвратить возможные осложнения.

Плаун булавовидный
Данное растение является ядовитым (оказывает легкий токсический эффект на организм). За счет этого раковые клетки гибнут, а здоровые остаются неповрежденными.

Из плауна булавовидного готовят чай. Столовую ложку измельченного сырья заливают стаканом кипятка и настаивают 20 минут, после чего напиток необходимо процедить.

На первых этапах лечения выпивайте за день один стакан снадобья (утром, за полчаса до завтрака, принимайте полстакана чая, остальную порцию пейте по глотку в течение дня).

Через 2-3 недели увеличьте дозировку до 2-х стаканов в сутки. Прием лекарства необходимо продолжать до полного исцеления.

Мальва незамеченная

При злокачественных заболеваниях рекомендуется также пить холодный чай из мальвы незамеченной. Готовится он так: 1 столовую ложку сухой травы или 2 столовые ложки свежего растения поместите в банку и залейте 1/4 литра холодной воды. Оставьте смесь настаиваться на ночь, а утром процедите и пейте по 50 мл 3-4 раза в день.

Мазь
При раковых язвах хорошо помогает мазь, которая готовится по следующему рецепту:

  • 2 столовых ложки измельченной травы подмаренника настоящего;
  • 2 столовых ложки измельченной травы чистотела;
  • 2 столовых ложки цветков календулы;
  • 2 стакана несоленого свиного сала.

Растопите на водяной бане свиное сало и бросьте в него растения, проварите смесь на среднем огне 1 час, затем остудите и пропустите через капроновую ткань. Мазь храните в холодном месте. Смазывайте ею больные места как можно чаще.

Соки растений
Соками некоторых растений (чистотел, каланхоэ, герань луговая, кислица обыкновенная) рекомендуется смазывать раковые изменения на теле.

Делать это нужно как можно чаще, не менее 5 раз в день. На зиму средство можно законсервировать со спиртом (в соотношении 1 часть спирта на 2 части сока) или глицерином (в соотношении 50:50).

Дополнительно пейте внутрь настой из чистотела (не менее 2 литров в день).

Болтушка из трав и масел
Обрабатывайте злокачественные язвы болтушкой, приготовленной по такому рецепту:

  • Сок одуванчика – 1 столовая ложка;
  • Сок кипрея – 1 столовая ложка;
  • Сок чистотела – 1 столовая ложка;
  • Масло зверобоя – 1 столовая ложка;
  • Облепиховое масло – 1 столовая ложка;
  • Эфирное масло чайного дерева – 10 капель.

Все тщательно смешайте и храните в холодильнике в стеклянной бутылке из темного стекла. Перед применением тщательно встряхивайте болтушку, чтобы масла смешалось с жидкостью. Наносите средство на больные зоны два раза в день.

Прогноз рака Педжета

Прогноз для пациентов с болезнью Педжета груди зависит от того, есть ли дополнительные злокачественные изменения в молочной железы. Если да, то уровень выживаемости составляет 60 процентов. В случаях, когда новообразование ограничено только тканями соска, прогноз более оптимистичен: выздоравливают 75-90 процентов пациентов.

На ранних стадиях экстрамиллиарная болезнь Педжета успешно вылечивается (более 97% выживших пациентов). Если опухоль дала метастазы, и была проведена операция, то, в зависимости от точности работы хирурга, риск рецидива составляет от 8 до 50%.

Профилактика рака Педжета

Методы предотвращения болезни Паджета должны включать в себя следующие мероприятия:

  • здоровый образ жизни;
  • избегание факторов риска;
  • выполнение регулярных осмотров у специалиста.

Здоровый образ жизни подразумевает регулярные физические упражнения (подобранные в соответствии с возрастом и состоянием здоровья человека) и правильную, сбалансированную диету. Было доказано, что использование в рационе полиненасыщенных жирных кислот, фруктов, овощей, хлеба из цельной пшеницы и молочных продуктов значительно снижает риск развития злокачественных опухолей.

Также вы должны проводить осмотры:

  • самостоятельное ежемесячное обследование груди;
  • регулярные (каждые 12 месяцев) визиты к врачу для обследования молочных желез;
  • регулярное прохождение маммографии;
  • самостоятельное обследование кожи на предмет появления изменений (пятен, язв, шелушений);
  • ежегодный профилактический визит к дерматологу.

Сочетание указанных выше способов снижает риск развития данного недуга и увеличивает вероятность его обнаружения на ранней стадии, когда есть высокий процент успешного лечения.

Фото

Рак Педжета соска у мужчины

Форма ареолы соска может нарушиться

Болезнь Педжета в нетипичном месте

Источник: https://medictime.ru/bolezn-pedzheta/

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета — причины, фазы, симптомы и лечение

Болезнь Педжета (деформирующий остит) — это хроническое заболевание, которое мешает нормальному процессу ремоделирования кости.

Ремоделирование кости — процесс, при котором новая костная ткань постепенно заменяет старую костную ткань.

Эти отношения жизненно необходимы для поддержания нормального уровня кальция в крови. Со временем заболевание может привести к тому, что пораженные кости станут хрупкими и деформированными.

Болезнь Педжета костей чаще всего возникает в области таза, черепа, позвоночника и ног.

Риск заболевания увеличивается с возрастом. Риск также увеличивается, если кто-либо из членов семьи имеет расстройство. Осложнения болезни Педжета костей могут включать переломы костей, потерю слуха и сдавленные нервы в позвоночнике.

Бисфосфонаты — лекарства, которые используются для укрепления костей, ослабленных остеопорозом — являются основой лечения. В тяжелых случаях может потребоваться операция.

Симптомы и признаки

Обычно болезнь Педжета не вызывает никаких симптомов. Однако может возникать боль в костях, увеличение размеров или деформация костей.

Боль в костях может быть глубокой, ноющей и изредка резкой, и может усиливаться в ночное время. При увеличении костей возможна компрессия нервов, что приводит к усилению боли.

При развитии остеоартрита наблюдается боль в суставах и ухудшение их подвижности.

Прочие симптомы могут различаться в зависимости от того, какая кость поражена патологическим процессом.

Возможно увеличение костей черепа, с выступающими надбровными дугами и лбом (так называемые выступающие лобные бугры). Больной обращает внимание на такое увеличение, когда головной убор становится мал.

Увеличенные кости черепа могут повреждать внутреннее ухо (улитку), что иногда приводит к потере слуха и головокружениям. Увеличенные кости черепа могут приводить к компрессии нервов, вызывающей головные боли.

Возможно вздутие вен кожи головы, вероятно вследствие усиленного кровообращения в костях черепа.

Кости плеча, бедра или голени могут приобретать дугообразную форму, а вероятность переломов повышается, поскольку кость ослаблена болезнью Педжета.

Может наблюдаться увеличение размеров или коллапс тел позвонков, либо оба состояния вследствие ослабления костей, пораженных заболеванием.

Ослабление позвонков может привести к снижению роста, развитию сутулости или ущемлению нервов спинного мозга, что вызывает боль, онемение или слабость.

Осложнения

Наиболее распространенным осложнением болезни Педжета является остеоартрит (заболевание суставов).

Остеоартрит развивается почти у 50% больных и может возникать в суставах вблизи пораженной кости.

Переломы в пораженных костях, как правило, происходят легче, чем обычно, поскольку эти кости ослаблены болезнью Педжета. Такие переломы называют патологическими переломами.

При разрастании кости возможна компрессия нервов и других структур, проходящих через небольшие отверстия. Возможно уменьшение просвета спинномозгового канала и компрессия спинного мозга.

В редких случаях развивается сердечная недостаточность, поскольку усиленный кровоток через пораженную кость увеличивает нагрузку на сердечную мышцу.

В связи с тем, что кровообращение в пораженной кости необычно усиливается, возможно массивное кровотечение в такую костную ткань во время хирургического вмешательства. У больных с заболеванием почти в 1 % случаев в пораженной костной ткани развивается злокачественная опухоль.

Если заболевание прогрессирует до злокачественной опухоли кости, у таких пациентов обычно развивается остеосаркома (злокачественная опухоль костной ткани).

В очень редких случаях у прикованных к постели больных с болезнью Педжета может повышаться уровень кальция в крови (гиперкальциемия).

Причины и факторы риска

В норме клетки, разрушающие старую костную ткань (остеокласты) и клетки, формирующие новую костную ткань (остеобласты) за счет слаженной работы поддерживают структуру и целостность костей.

При болезни Педжета в некоторых участках кости наблюдается повышение активности как остеобластов, так и остеокластов, а скорость разрушения и обновления костной ткани (так называемое ремоделирование костной ткани) в таких участках значительно возрастает.

Участки повышенной активности увеличиваются в размерах, но несмотря на это, характеризуются структурными отклонениями и пониженной прочностью.

Причины болезни Педжета у большинства больных не установлены. Это заболевание может быть наследственной.

Специфические идентифицированные генные аномалии выявляют примерно у 10% больных, страдающих заболеванием, а у остальных ее развитию, вероятно, способствуют иные генетические аномалии.

Кроме того, некоторые сведения указывают на причастность вируса. Однако подтверждений заразности этого заболевания нет.

Затронутые группы населения

Болезнь Педжета редко диагностируется у людей в возрасте до 40 лет, но может встречаться у 8% населения старше 60 лет. Заболевание поражает людей всех этнических и расовых групп.

Однако, редко затрагивает людей азиатского происхождения. От заболевания ем страдают как мужчины, так и женщины с небольшим преобладанием мужчин.

Распространенность заболевания, по оценкам, составляет 1-2 процента от общей численности населения земли.

Диагностика

Болезнь Педжета часто обнаруживается случайно, во время выполнения рентгенологического обследования или лабораторных анализов, назначаемых по другим показаниям. Или же диагноз заболевания может быть поставлен при подозрении на эту болезнь на основании симптомов и врачебного осмотра.

Для подтверждения диагноза может быть использовано рентгенологическое исследование, с помощью которого выявляются отклонения, характерные для болезни Педжета, а также лабораторный анализ, по результатам которого определяется повышение в крови уровня щелочной фосфатазы (фермента, задействованного в образовании клеток костной ткани), кальция и фосфатов.

Сканирование костей (радиоизотопное сканирование с применением технеция) позволяет выявить пораженные кости.

Лечение

Пациент с болезнью Педжета требует лечения в тех случаях, когда симптомы вызывают дискомфорт, либо присутствует значительный риск или возможность осложнений, например, потери слуха, остеоартрита и деформаций. Люди, не имеющие симптомов, могут не нуждаться в лечении.

Часто используемые обезболивающие (анальгетики), например, ацетаминофен (парацетамол) и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), позволяют снизить боль в костях.

При искривлении и укорочении одной ноги подкладки под пятки облегчают ходьбу.

Изредка для снятия компрессии нервов или замены сустава, пораженного артритом в результате болезни Педжета, может потребоваться оперативное вмешательство.

Бисфосфонаты — это препараты, ингибирующие ремоделирование костной ткани.

Чтобы замедлить прогрессирование заболевания, могут применяться один или несколько бисфосфонатов — алендронат, этидронат, памидронат, ризедронат, тилудронат или золедронат.

За исключением памидроната и золедроната, которые обычно вводятся внутривенно (в вену), все эти препараты принимают перорально. Такие препараты назначают в следующих ситуациях:

  • перед ортопедической операцией для профилактики или уменьшения кровотечения во время операции;
  • для снятия боли в костях, вызванной болезнью Педжета;
  • для предотвращения или замедления прогрессирования осложнений (например, потери слуха, деформации костей, артрита, слабости или паралича), особенно у людей, которым противопоказано хирургическое вмешательство;
  • для пациентов, у которых уровень щелочной фосфатазы в крови вдвое или больше превышает норму.

Иногда применяют кальцитонин в виде подкожных или внутримышечных инъекций. Он менее эффективен, чем бисфосфонаты, и применяется только в случаях, когда остальные препараты противопоказаны. Деносумаб может быть еще одной альтернативой для больных, которые не могут принимать бисфосфонаты.

Врачи рекомендуют пациентам использовать весовые нагрузки (например, вставание и ходьбу пешком). Избыточный постельный режим (за исключением ночного сна) следует по возможности исключить для профилактики гиперкальциемии.

Поскольку ремоделирование костной ткани происходит быстро, следует употреблять достаточное количество кальция и витамина D с пищей.

Витамин D способствует поглощению кальция организмом и включению его в кости (процесс, называемый минерализацией костной ткани). Часто необходим прием пищевых добавок с витамином D и препаратами кальция.

В противном случае возможна недостаточная минерализация и ослабление костей (остеомаляция).

Прогноз

Прогноз для пациентов с болезнью Педжета, как правило, благоприятный. Однако у некоторых больных возможно развитие рака кости с неблагоприятным прогнозом. При развитии других редких осложнений, например, сердечной недостаточности или сдавлении спинного мозга, прогноз также неблагоприятен, если не провести своевременного и успешного лечения таких осложнений.

Источник: https://tvojajbolit.ru/ortopediya/bolezn_pedzheta/

Болезнь Педжета: причины, симптомы, лечение

Болезнь Педжета — причины, фазы, симптомы и лечение

Болезнь Педжета – патологический процесс, который возникает вследствие повреждения механизма восстановления костей.

Кости выступают живой тканью, поскольку могут систематически разрушаться и восстанавливаться, что носит название «ремоделирование костей».

При возникновении болезни Педжета этот процесс нарушается, что вызывает нарушение структуры костей, неполное их восстановление. Также происходит их деформация, перерастягивание, искривление.

Негативное последствие такого процесса – систематические переломы.

Болезни Педжета может быть подвержена любая кость. Как правило, диагностируется поражение трех костей, включая позвоночные, черепные и трубчатые кости конечностей. Поражение обычно наблюдается у людей в возрасте более сорока лет. Заболеванию подвержены более мужчины, чем женщины. Как проводить лечение болезни, и каковы ее проявления, разберем подробнее.

Причины возникновения

Только после того, как выявлены причины возникновения болезни, врач назначает соответствующее лечение.

Достоверная причина, которая способствует развитию болезни Педжета, на сегодняшний день не определена, но существуют некоторые гипотезы, которые относятся к этиологии данной болезни. Одна из причин возникновения патологии – воздействие определенного вируса, например, кори, включая длительность его нахождения в организме человека.

Иная версия заражения болезнью Педжета заключается в генетической предрасположенности к развитию болезни. При этом необходимо систематически следить за уровнем специального фермента в крови – щелочной фосфатазы, а также проводить рентген костей.

Некоторые исследователи в области медицины придерживаются мнения, что патологический процесс является следствием сочетания двух вышеперечисленных причин, что вызывает развитие дистрофических процессов в кости. Как следствие — потеря способности выдерживания привычной нагрузки.

В иной медицинской литературе можно найти сведения о предрасполагающих факторах к возникновению такой болезни, как болезнь Педжета:

  1. Бывает в случае, если в раннем возрасте ребенок страдал серьезным нарушением пищеварительной системы. Это происходит из-за того, что ребенок потребляет в большом количестве продукты, богатые жирами, углеводами и солями. Как итог — нарушение пищеварения, которое впоследствии приводит к данному заболеванию.
  2. Имеющиеся серьезные нарушения такой системы, как эндокринная, которые могут являться результатом того же неправильного питания.
  3. Химическое отравление организма фтором способствует возникновению нароста на кости с последующей ее деформацией. Химическое отравление свинцом приводит к повышенной ломкости и развитию остеосклероза.

Профилактика болезни Педжета проводится в детском возрасте и означает соблюдение правильного рациона питания, с включением здоровых и растительных продуктов. Также необходимы ребенку витамины в достаточном количестве, чтобы улучшить усваивание жиров, углеводов и солей, которые поступили в организм.

Стадии патологии

Симптомы болезни Педжета разнообразны. Это наблюдается за счет объема поражения костей, места локализации очага поражения, стадии протекания болезни и наличия осложнений. Медицина выделяет следующие стадии болезни Пиджета:

1 стадия. Разрежение.

Определить наличие болезни на этой стадии довольно сложно. Симптомы болезни Педжета на стадии разрежения могут проявить себя по истечении нескольких лет от времени заражения.

Очаги поражения распространяются очень медленно, а возможно, и вообще не будут распространяться. В поражение редко входят суставы, исключая крестцово-подвздошные соединения.

Бывает так, что развитие болезни Педжета перемещается с тела позвоночного столба на его соединительные диски.

Поставить точный диагноз на этой стадии поможет рентгенологическое исследование.

2 стадия. Уплотнение.

На этой стадии возникают первые симптомы, которые выражаются в появлении синдрома боли, который является постоянным. Человека беспокоит именно костная боль, совместно с ней начинается проявление характерных дегенеративных изменений:

  • дугообразного положения ног;
  • выраженной сгорбленности тела, включая его укорочение;
  • может возникнуть «обезьянья» походка при заражении болезнью Педжета;
  • увеличивается в размере черепная коробка;
  • сердечная недостаточность, которая возникает за счет большого выброса систолической крови.

3 стадия. Стабильность.

Как правило, такая стадия называется хронической. Основными ее проявлениями считаются: вторичные деформативные процессы в разных областях скелета, острые приступы боли, нарушенное функционирование внутренних органов и систем.К последним можно отнести:

  • центральная нервная система: диагностирование понижения остроты слуха, повышения внутричерепного давления, гидроцефалии;
  • возникновение ишемических процессов;
  • наблюдаются повреждения спинного мозга при заражении болезнью Педжета;
  • диагностирование компрессионного сдавливания окончаний нервов;
  • хрупкость и ломкость костей, появление в них трещин;
  • возникновение саркомы, опухоли.

Общие симптомы патологии

При поражении костей диагностируется специфическая симптоматика:

  1. Происходит искривление трубчатых костей, возникает их шероховатость, утолщенность, пористость.
  2. Наблюдается утолщение костной ткани черепа, потеря его формы, деформация лица.
  3. Отмечается сплюснутость суставов позвоночника, их увеличение, искривление позвоночного столба.

Болевой синдром является постоянным, тупым или ноющим, который не проходит даже после отдыха. При этом наблюдается ограничение подвижности конечностей.

Совместно изменяется форма костей при таком явлении, как болезнь Педжета: по краям они толстые, обломанные и неровные, что можно определить методом пальпации. Как итог – кривые ноги, что видеть можно даже невооруженным глазом. Вследствие такой деформации появляются боли в отделе спины, а также искривление позвоночника.

Также происходит деформация лица и черепа, что является причиной болевого синдрома по типу неврита. Это происходит при сдавливании окончаний нервов, являющихся соединением деформированных позвонков.

Может нарушаться слух, а также зрение, возникать сильный болевой синдром головы, что является следствием деформирующих перестроек височной кости.

Если деформирован позвоночник, поврежденные нервы становятся причиной онемения и покалывания в конечностях, чувства «мурашек» в данной зоне.

Синдром боли в области нижних конечностей является более выраженным, нежели верхних. Это объясняется большей нагрузкой на ноги.

Срастание полученных переломов происходит быстро из-за замены сломанной костной ткани соединительной. При тяжелом поражении может возникнуть остановка сердца, а также возникновение саркомы.

Профилактика

Основными правилами, которые помогут избежать осложнений, считаются:

  1. Правильное питание, которое является залогом здоровья, включая излечение такого явления, как болезнь Педжета. К примеру, лишние килограммы, которые возникают по причине неправильного питания, способствуют повышенной нагрузке на ослабленные конечности. Во избежание таких процессов необходимо достаточное потребление витаминов и минералов, необходимых для того, чтобы укрепить костную ткань.
  2. Выполнение комплекса упражнений. Физкультура способствует сохранению правильного функционирования суставов и прочности костей. Физиотерапевт поможет составить комплекс упражнений, необходимых для лечения такого заболевания, как болезнь Педжета. Выполнение некоторых упражнений способствует слишком большой нагрузке на поврежденную область. Именно поэтому самолечение запрещено.
  3. Избегать падений при болезни, чтобы уменьшить риск получения переломов. Это может быть применение трости или использование иных подручных средств, например, поручней, специальных ковриков в ванной.

При появлении первых симптомов болезни Педжета нужно прибегнуть к помощи специалиста. В противном случае, болезнь непредсказуема и может за короткое время сделать из здорового человека инвалида. Еще ни разу самостоятельное лечение не доводило до добра.

При отсутствии осложнений можно говорить о благоприятном прогнозе.

Источник: https://drpozvonkov.ru/pozvonochnik/drugie-bolezni/bolezn-pedzheta.html

Ответ доктора
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: