Десмопластическая мелкоклеточная опухоль брюшной полости

Содержание
  1. Десмопластическая мелкоклеточная опухоль брюшной полости
  2. Распределение основных типов сарком по преобладанию в их составеклеток определенной формы
  3. Типирование сарком по степени дифференцировки клеток
  4. Рак брюшной полости: диагностика, симптомы, лечение и прогноз жизни – Опухоли нет
  5. Функции брюшины
  6. Причины и виды ЗНО брюшины
  7. Клиническая картина
  8. Диагностика
  9. Лечение и прогноз
  10. Рак брюшины: симптомы, разновидности и методы лечения
  11. Анатомические особенности
  12. Виды онкологических патологий брюшины
  13. Мезотелиома
  14. Псевдомиксома
  15. Вторичные злокачественные опухоли
  16. Канцероматоз
  17. Опухоль забрюшинного пространства
  18. Причины возникновения и факторы риска
  19. Виды опухолей
  20. Признаки и симптомы
  21. Хирургия
  22. Радиолучевая и химиотерапия
  23. Прогноз
  24. Рак брюшной полости: симптомы и признаки онкологии, сколько живут, лечение, причины рака брюшной полости
  25. Брюшная полость и брюшина — что это такое?
  26. Виды рака брюшной полости
  27. Симптомы
  28. Осложнения
  29. Диагностика рака брюшной полости
  30. Прогноз и профилактика

Десмопластическая мелкоклеточная опухоль брюшной полости

Десмопластическая мелкоклеточная опухоль брюшной полости

Зачастую точно определить, из какой именно ткани возникла конкретная опухоль, довольно сложно. Кроме того, выделяется большая группа опухолей, которые имеют неясный гистогенез.

Наиболее часто диагностируются фибросаркомы, липосаркомы и рабдомиосаркомы. Вторыми по частоте встречаемости следует злокачественная гистиоцитарная саркома мягких тканей и саркомы неясного генеза. Ангиосаркомы, синовиальные саркомы, злокачественные шванномы, лейомиосаркомы и прочие типы наблюдаются редко.

https://www..com/watch?v=ytcreatorsru

Опухоли жировых тканейПромежуточные (местно-агрессивные) формы:

  • атипичный липоматоз;
  • высокодифференцированные липосаркомы.
  • недифференцированные липосаркомы;
  • миксоидные липосаркомы;
  • круглоклеточные липосаркомы;
  • полиморфная липосаркома;
  • липосаркомы смешанного типа;
  • липосаркомы без признаков дифференцировки.
  • поверхностные подошвенные или ладонные фиброматозы;
  • фиброматозы десмоидного типа;
  • липофиброматозы.
  • солитарные фиброзные опухоли;
  • гемангиоперицитомы, включая липоматозные гемангиоперицитомы;
  • воспалительные миофибропластические опухоли;
  • миофибропластические саркомы низкой степени дифференцировки;
  • миксоидные фибропластические саркомы;
  • инфантильные фибросаркомы.
  • зрелые фибросаркомы;
  • миксофибросаркомы;
  • медленнорастущие фибромиксоидные саркомы;
  • гиалинизирующие веретеноклеточные саркомы;
  • склерозирующие эпителиоидные фибросаркомы.
  • плеоморфные фиброгистиоцитарные опухоли;
  • гигантоклеточные саркомы мягких тканей.
  • недифференцированные плеоморфные саркомы;
  • недифференцированные плеоморфные саркомы с гигантскими клетками;
  • недифференцированные плеоморфные саркомы с преобладанием воспаления.
  • эмбриональные веретеноклеточные и анапластические рабдомиосаркомы;
  • альвеолярные солидные и анапластические рабдомиосаркомы;
  • плеоморфные рабдомиосаркомы.

лейомиосаркома, включая и кожные формы.

Периваскулярные опухоли

  • Злокачественные гломусные опухоли;
  • миоперицитомы.

гемангиоэндотелиомы типа Капоши.

  • ретиформные гемангиоэндотелиомы;
  • папиллярные внутрилимфатические ангиоэндотелиомы;
  • смешанные гемангиоэндотелиомы;
  • саркомы Капоши.
  • эпителиоидные гемангиоэндотелиомы;
  • гемангиосаркома мягких тканей.
  • обыкновенные: хондробластические, фибробластические, остеобластические;
  • телеангиоэктатические;
  • мелкоклеточные;
  • центральные, имеющие низкую злокачественность;
  • вторичные;
  • параоссальные;
  • периоссальные;
  • поверхностные, имеющие высокую злокачественность.
  • центральные, первичные и вторичные;
  • периферические;
  • дедифференцированные;
  • мезенхимальные;
  • светлоклеточные.
  • ангиоматоидные фиброзные гистиоцитомы;
  • оссифицирующие фибромиксоидные опухоли;
  • миоэпителиомы;
  • парахондромы.
  • синовиальная саркома;
  • эпителиоидные саркомы;
  • альвеолярная мягкотканная саркома;
  • светлоклеточная саркома мягких тканей;
  • внескелетные миксоидные хондросаркомы хордоидного типа;
  • примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNET);
  • внескелетные саркомы Юинга;
  • десмопластические мелко- и круглоклеточные опухоли;
  • внепочечные рабдоидные опухоли;
  • злокачественные мезенхимомы;
  • миелоидная саркома;
  • новообразования, имеющие периваскулярную эпителиоидно-клеточную дифференцировку (PEComa);
  • светлоклеточные миомеланоцитарные опухоли;
  • интимальные саркомы.

Предлагаем ознакомиться:  Целовать мужа во сне в губы

Каждый из названных гистологических типов отличается не только своими морфологическими признаками и гистогенезом, но также имеет определенное клиническое течение. Конечно, подобное многообразие морфологических форм сарком вызывает значительную трудность в их

Еще больше гистологическое типирование сарком осложняется в детском возрасте. Обусловлено это тем, что у детей большая часть опухолей происходит из примитивных эмбриональных клеток (эмбриональная саркома) или клеток, которые еще не завершили свое гистогенетическое становление.

Такие опухоли, имея большое разнообразие морфологических форм, зачастую не имеют четких признаков гистотиповой дифференцировки, характеризуются резкой анаплазией и вариабельностью клеточного состава.

Распределение основных типов сарком по преобладанию в их составеклеток определенной формы

Рутинная оценка сарком начинается с оценки общего строения опухоли, которая базируется, прежде всего, на ее “узнаваемости” при микроскопии. Описывается общая картина преобладания клеток определенной формы.

Опухоли, состоящие из округлых клеток:

  • нейробластома;
  • саркома Юинга/PNET;
  • мезенхимальная хондросаркома;
  • эмбриональная и альвеолярная рабдомиосаркома;
  • десмопластичная круглоклеточная саркома;
  • круглоклеточная липосаркома;
  • малигнизированная рабдоидная опухоль.
  • фибросаркома;
  • веретеноклеточная рабдомиосаркома;
  • лейомиосаркома;
  • злокачественные опухоли периферических нервных стволов;
  • веретеноклеточная ангиосаркома;
  • монофазная веретеноклеточная синовиальная саркома.
  • эпителиоидноклеточная синовиальная саркома;
  • эпителиоидноклеточная ангиосаркома;
  • эпителиоидноклеточные злокачественные опухоли нервного ствола;
  • склерозирующая эпителиоидноклеточная фибросаркома;
  • злокачественная фиброзная гистиоцитома;
  • эпителиоидноклеточная лейомиосаркома.

Остальные гистоморфологические типы сарком, входящие в классификацию, имеют преимущественно смешанную форму клеток. Кроме того, иногда форма злокачественно перерожденных клеток не поддается описанию и определению. В таких случаях опухоль классифицируется как плеоморфная саркома.

Типирование сарком по степени дифференцировки клеток

После определения гистологического типа саркомы оценивается степень ее дифференцировки (G). При этом учитываются такие критерии, как клеточный полиморфизм, митотическая активность и др.

https://www..com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

Степени дифференцировки сарком:

  • GX – степень дифференцировки клеток определить невозможно;
  • G1 – саркома высокодифференцирована;
  • G2 – саркома дифференцирована умеренно;
  • G3 – саркома низкодифференцирована;
  • G4 – недифференцированая саркома.

Дифференциация клеток определяется возможностью установить, к какому именно виду ткани относится конкретная клетка. Чем ниже степень дифференциации клеток, составляющих опухоль, тем более выраженную злокачественность имеет данная саркома.

Предлагаем ознакомиться:  Диатез у новорожденного на лице как лечить

Это напрямую связано с шансами раннего метастазирования в другие органы и ткани. Кроме этого, чем выше злокачественность саркомы, тем быстрее она увеличивается в размерах, тем большую инфильтративность имеет ее рост и тем стремительнее прогрессирует заболевание.

Нередки ситуации (особенно при низкой дифференцировке клеток), когда практически нет возможности определить исходную ткань опухоли. В подобных случаях сегодня ведущую роль играет иммуногистохимическое исследование.

Иммуногистохимическое исследование позволяет:

  • провести гистогенетическое типирование опухоли и определить нозологический вариант новообразования;
  • определить органопринадлежность первичной опухоли при метастазах неизвестного происхождения;
  • определить степень злокачественной трансформации клеток опухоли;
  • прогнозировать течение опухолевого заболевания;
  • прогнозировать чувствительность и резистентность опухолевых клеток к химиотерапевтическим препаратам и лучевой терапии;
  • определить возможность проведения узконаправленной терапии.

Сегодня при верификации сарком используется несколько десятков основных ИГХ-маркеров. Поскольку практически нет ИГХ-маркеров, которые были бы специфичными только для какого-то конкретного типа опухоли, для типирования новообразования должен использоваться набор из нескольких антител.

1. В группу опухолей, состоящих из мелких округлых клеток, относятся новообразования, наиболее часто встречающихся в детском возрасте. Они обычно имеют низкую дифференцировку и высокую степень злокачественности.

  • Бластная нейрогенная саркома. Все ее разновидности экспрессируют нейрональные маркеры, такие как нейронспецифическая энолаза (NSE), синаптофизин, хромогранины (CgA), СD56, СD57.
  • Рабдомиосаркома. Все ее виды экспрессируют виментин, десмин и мышечный специфический актин (MA), а также СD99. Основными же ее специфическими маркерами является миогенные ядерные регуляторные протеины – миогенин и МуоD1.
  • Основными диагностическими маркерами для саркомы Юинга и примитивной нейроэктодермальной опухоли являются СD99 (продукт гена MIC2) и Fli-1. Также клетки этих опухолей экспрессируют виментин, сравнительно часто – синаптофизин, в редких случаях – цитокератины (CK), CD57.
  • Клетки мезенхимальной хондросаркомы экспрессируют виментин, S-100 протеин и, реже, СD57.
  • Мелкоклеточная остеосаркома характеризуется экспрессией виментина, остеокальцина, может наблюдаться экспрессия СD57 и СD99.
  • Мелкоклеточная низкодиференцированная синовиальная саркома мягких тканей, как и другие типы синовиальных сарком (монофазная веретеноклеточная синовиальная саркома, эпителиоидная синовиальная саркома, дедиференцированная полиморфноклеточная саркома), экспрессируют CK, эпителиальный мембранный антиген (EMA), виментин, коллаген IV типа.
  • Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль – очень редкий вид чрезвычайно агрессивного новообразования. Обычно клетки этой опухоли экспрессируют эпителиальные (СК и ЕМА), мезенхимальные (виментин), миогенные (десмин) и нейральные (СD56, NSE) маркеры.

Предлагаем ознакомиться:  Тугоухость и что действует на наш слух

К опухолям, состоящим из веретенообразных клеток, прежде всего относятся новообразования, развивающиеся из производных мезенхимы.

  • Фибросаркома и инфантильная фибросаркома не имеют специфического иммунопрофиля, но всегда положительны к виментину, а иногда – и к SMA.
  • Клетки лейомиосаркомы, как правило, экспрессируют виментин, десмин, МА, SMA, кальдесмон.
  • Злокачественная опухоль оболочки периферического нервного ствола экспрессирует виментин, коллаген IV типа и СD57.
  • Сосудистая эпителиоидно- и веретеноклеточная саркома, а также саркома Капоши экспрессируют Fli-1, CD31, CD34 и фактор фон Виллебранта (фактор VIII связывающий протеин).
  • Гемангиоперицитома и солитарная фиброзная мягкотканая саркома относятся к новообразованиям, пограничным по своему потенциалу злокачественности. Их клетки обычно экспрессируют CD34, CD99, а также bcl-2.

Опухоли, состоящие из эпителиоидных клеток, характеризуются признаками, присущими специализированным клеточным элементам соединительной ткани (миофибробластам, эпителиоидным клеткам сосудов, миоэпителиальным клеткам).

  • Злокачественная воспалительная миофибробластическая опухоль (воспалительная фибросаркома) демонстрирует иммунореактивность с кальпонином, SMA и десмином.
  • Злокачественная фиброзная гистиоцитарная саркома характеризуется коэкспрессией виментина, EMA и CD68, в некоторых случаях наблюдается экспрессия MA, однако не экспрессируются миогенин и МиоD1.
  • Периваскулярные эпителиоидноклеточные опухоли (PEC-омы) – это группа опухолей, к которым относятся: ангиомиолипома почек (и других локализаций), светлоклеточная саркома легких (“сахарная” опухоль), лимфангиолейомиоматоз и др. Клетки этих опухолей демонстрируют меланоцитарный иммунофенотип (положительны к: Мелан-А, НМВ45, тирозиназе) с коэкспрессией SMA.
  • Эпителиоидная саркома коэкспрессирует виментин и СК.

https://www..com/watch?v=ytcopyrightru

Помимо гистогенетического типирования опухолей, принципиально важной задачей ИГХ является определение степени злокачественности опухоли и выявление прогностических маркеров. Это позволяет намного более обоснованно и достоверно прогнозировать течение болезни, а также чувствительность опухоли к лечебным средствам.

Источник: https://one-zdorov.ru/desmoplasticheskaya-melkokletochnaya-opukhol-bryushnoy-polosti/

Рак брюшной полости: диагностика, симптомы, лечение и прогноз жизни – Опухоли нет

Десмопластическая мелкоклеточная опухоль брюшной полости

Злокачественная форма онкологии занимает одно из первых мест в ряду тяжелых заболеваний, становящихся причиной инвалидности и смерти.

Однако в диагностике и лечении подобных патологий произошел большой прорыв – раковые опухоли выявляют уже на ранних стадиях развития, что позволяет применять новые высокотехнологичные терапевтические методики, повышая выживаемость больных с этим диагнозом.

Наиболее высокий процент новообразований злокачественной этиологии дают внутренние органы. Рак (карцинома) брюшной полости – одна из форм подобных недугов.

Функции брюшины

Брюшная полость, располагающаяся между грудной клеткой и тазовыми костями, служит вместилищем для внутренних органов человека, выполняющих пищеварительную, выделительную и репродуктивную функции.

Они имеют трехуровневое расположение.

В верхнем ряду, ограниченном правым и левым подреберьями, находятся нижняя треть  пищевода, желудок, селезенка и печень, в среднем – поджелудочная железа, кишечник и почки, внизу – внутренние половые органы и мочевой пузырь.

Изнутри полость выстлана брюшиной – мембраной, состоящей из клеток эпителиальной и фиброзной ткани. Она защищает внутренние органы от травм, перегрева, переохлаждения и других неблагоприятных воздействий внешней среды. Также эпителий брюшины выделяет особую жидкость, покрывающую внутренности и не позволяющие им соприкасаться друг с другом.

Причины и виды ЗНО брюшины

Злокачественные новообразования (ЗНО) брюшины, которые могут быть как одиночными, так и множественными, подразделяются на два вида:

Первичные карциномы брюшины (эндотелиома, мезотелиома, липосаркома), поражающие брюшинный листок и прилегающие к нему жировые клетки, встречаются достаточно редко – 5-7 процентов от общего числа случаев. Обычно они не распространяются на другие внутренние органы, за исключением запущенных случаев.

Основная часть ЗНО брюшины имеет вторичный характер и представляет собой метастазы злокачественных опухолей близлежащих внутренних органов. Поэтому первостепенной причиной развития этого вида рака являются злокачественные образования желудка, кишечника, яичников, поскольку их эпителий имеет общее строение с эпителием брюшины.

Карцинома брюшной полости обычно поражает людей пожилого возраста – 50-60 лет. У женщин встречается чаще, чем у мужчин. Дополнительным фактором риска образования раковых опухолей этого вида у мужчин служит работа с асбестом. Для пациентов любого пола имеет значение наследственная предрасположенность к заболеванию.

Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль – разновидность ЗНО брюшной полости, которой страдают дети и подростки. Встречается она крайне редко, но прогноз имеет неблагоприятный. В отличие от других форм рака брюшины, десмопластический мелкокруглоклеточный рак очень агрессивен, способен метастазировать не только во внутренние органы, но и в лимфоузлы, костный мозг.

Код ЗНО брюшной полости по МКБ-10 – десятому варианту Международной классификации болезней, принятой во всем мире, – входит в класс С, к которому отнесены все злокачественные новообразования. Мезотелиома брюшины в МКБ-10 обозначена как С45.1.

Клиническая картина

Симптоматика рака брюшины зависит от того, в какой стадии развития находится патология. Ранние стадии первичного типа – первая и вторая – проходит бессимптомно. Уплотнения начинают развиваться в верхней части ткани брюшинного листка, состоящего из фиброзных и эпителиальных клеток.

Эта ткань обладает высоким уровнем пластичности и сравнительно небольшим количеством нервных окончаний, что дает возможность опухоли длительное время развиваться, не сдавливая близлежащие органы и не подавая болевых сигналов.

Поскольку в это время больные, как правило, не обращаются за медицинской помощью, обнаружить злокачественную опухоль брюшины врачу удается лишь случайно, при проведении какого-либо обследования по другому поводу.

Симптомы начинают проявляться, когда ЗНО достигает больших размеров – 5 см и более, и в процесс вовлекаются глубоко иннервированные области.

Симптоматика рака брюшины в третьей стадии, при которой онкопатология распространяется на ткань, выстилающую боковые и нижнюю часть брюшины, а также на близлежащие органы, во многом сходна с другими видами злокачественной патологии внутренних органов. Для этой стадии болезни характерны следующие признаки:

  • боль в животе;
  • резкая потеря веса;
  • слабость;
  • потеря аппетита;
  • появление чувства тяжести в желудке, даже при небольшом количестве съеденной пищи;
  • тошнота, рвота;
  • нарушение функции кишечника – понос, запор;
  • рост живота за счет увеличения количества жидкости в брюшной полости;
  • отеки ног.

По мере прогрессирования патологии симптомы нарастают, состояние больного резко ухудшается. В четвертой стадии процесс захватывает внутренние органы, далеко отстоящие об брюшной полости: легкие, лимфатические узлы и т.д.

Диагностика

В ранней диагностике рака ведущее значение принадлежит анализам крови на онкомаркеры. Так называются специфические белки-антигены, вырабатываемые клетками злокачественного новообразования практически с момента его возникновения.

Положительный анализ показывает, что в организме человека находится «мина замедленного действия» – раковая опухоль. Разновидность опухоли определяет тип антигена – у каждого вида рака он свой.

Однако само по себе присутствие в крови онкрмаркера не является признаком страшного диагноза: в минимальном количестве антигены есть и в крови здоровых людей, поскольку в организме постоянно возникают мутировавшие клетки, отслеживаемые и уничтожаемые иммунной системой.

Лишь повышение их концентрации сигнализирует о том, что количество клеток-мутантов возросло, и человек находится на пороге болезни, либо уже болен.

Поставить диагноз, исходя только из повышенного показателя уровня какого-либо онкомаркера нельзя – необходимы дополнительные исследования. Если речь идет о патологии брюшной полости, ведущими диагностическими методиками являются:

  • Рентгеноскопия с введением контрастного вещества. Методика позволяет увидеть патологическое скопление раковых клеток в виде темного пятна на снимке.
  • Ультразвуковое исследование. Лучше рассмотреть рак брюшной полости на УЗИ позволяет наполненный мочевой пузырь, поэтому пациенту перед исследованием необходимо выпить как можно больше воды.
  • Магнитно-резонансная и компьютерная томография демонстрирует локализацию, размеры и степень распространения ЗНО.
  • Аспирация и лабораторное исследование внутрибрюшной жидкости. Забор производится при помощи специальных инструментов и не причиняет пациенту боли.

Получив всю возможную информацию о том, каков вид, размеры и стадия развития опухоли, врачи решают, какую терапию необходимо применить, чтобы помочь пациенту. Как правило, при этом используется несколько методик.

Лечение и прогноз

Наиболее действенным и радикальным методом борьбы с раковой опухолью брюшины, как и других органов, является ее удаление. Перед и после операции проводится курс химио- и/или лучевой терапии. Но тут всё зависит от стадии развития болезни.

На первой и второй у больного при правильном лечении есть надежда на выздоровление или, как минимум, на длительную ремиссию.

Сколько он будет жить, точно предсказать невозможно, но при благополучном развитии ситуации этот срок может составлять 10-15 лет, а иногда и больше.

При раке брюшины третьей, а тем более четвертой стадии неизбежно возникают тяжелые осложнения: обширное метастазирование, асцит (водянка живота), непроходимость кишечника. Поэтому здесь речь может идти только о паллиативной медицине, главной целью которой является не излечение пациента, а облегчение патологической симптоматики.

Продолжительность жизни при раке брюшной полости 4 стадии зависит от возраста пациента и наличия сопутствующих патологий: болезней сердца, сахарного диабета и т.д.

Но в любом случае она может продлиться не более года. Поэтому затягивать с лечением онкозаболеваний ни в коем случае нельзя.

Обнаружив у себя даже слабовыраженную симптоматику из числа вышеперечисленных признаков, необходимо как можно скорее обратиться к врачу.

Источник:

Рак брюшины: симптомы, разновидности и методы лечения

Обычно рак брюшины проявляется на фоне выраженного метастатического процесса, когда с током лимфы раковые клетки от основного своего места локализации транспортируются в брюшную полость. Изначально поражаются регионарные лимфоузлы, после чего рак распространяется на область все брюшной полости, а также выходит за ее пределы.

Анатомические особенности

Брюшина представляет собой серозную оболочку, которая покрывает органы брюшной полости, обеспечивая им максимальную защиту при динамических нагрузках. Основная задача данной оболочки заключается в синтезе своеобразной серозной жидкости, которая выступает в качестве смазки, не позволяя органам склеиваться между собой.

Первичные формы рака брюшины встречаются крайне редко и связаны в основном с хроническими воспалительными процессами, а также частом хирургическом вмешательстве. Зачастую заболевание возникает при прогрессирующей онкологии расположенных в брюшной полости органов.

Виды онкологических патологий брюшины

В зависимости от симптомов и причин развития, онкологические опухоли брюшины бывают нескольких видов.

Мезотелиома

Опухоль сопровождается болезненными ощущениями в брюшной полости, а также неравномерным выпячиванием живота, при пальпации которого отмечаются крупные новообразования. Основная группа риска – мужчины 50-60 лет, часто контактирующие с асбестом, имеющим свойство накапливаться в организме.

Для заболевания характерно достаточно быстрое развитие клинической картины. За считанные дни симптомы от периодических болей в животе резко усиливаются до сковывающих кинжальных болей, нарушения пищеварения и артериального давления. Это характерно для стремительного роста габаритов опухоли, что приводит к сдавливанию рядом расположенных органов.

Мезотелиома – разновидность рака брюшины

Сдавливание воротной вены неминуемо приводит к нарастанию асцита и увеличением габаритов живота. Прогноз неблагоприятный, а хирургическое удаление опухоли возможно только в том случае, когда процесс локализованный. Множественное поражение неминуемо провоцирует летальный исход.

Псевдомиксома

Вторичное заболевание, которое возникает на фоне прогрессирования таких патологий:

  • разрыв дивертикула кишечника;
  • разрыв кисты яичника;
  • разрыв псевдомукозной кисты аппендикса.

Болезнь сопровождается накоплением в брюшной полости характерной слизи, которая синтезируется эпителиальными клетками, наличие которых в брюшине уже является патологией. Желеобразная жидкость провоцирует фиброзные изменения тканей органов, что сказывается на их работе.

Отсутствие ранней диагностики и лечения приводит к летальному исходу, основной причиной которого является кишечная непроходимость. Прогноз условно благоприятный.

Вторичные злокачественные опухоли

Злокачественные новообразования формируются на фоне прогрессирования рака органов брюшной полости. Чаще всего это:

  • рак желудка;
  • рак кишечника;
  • рак яичников и матки;
  • рак аппендикса;
  • рак поджелудочной железы;
  • рак печени и желчного пузыря.

Клиническая картина сопровождается выраженными болями в месте локализации опухоли, а также нарушение работы органа, где локализована первичная опухоль.

Также вторичные опухоли могут возникать на фоне прогрессирующего процесса метастазирования, когда раковые клетки мигрируют от очага к близлежащим структурам, поражая их.

Прогноз и выживаемость полностью зависят от места локализации опухолей, а также поражения жизненно важных органов. При выраженном онкологическом процессе требуется комплексный подход.

Канцероматоз

Онкологическое заболевание, которое сопровождает рак желудка и рак яичников. По статистике на момент диагностирования рака желудка у 40% пациентов выявляется канцероматоз. Для патологии свойственно мелкое очаговое поражение брюшины в местах максимального прилегания к желудку и яичникам.

Симптоматически патология проявляется в виде обильного скопления выпота в брюшной полости, а также аномального увеличения объема живота. Выделяют три формы канцероматоза:

  1. Локальный – раковые клетки сосредоточены в одной зоне брюшины.
  2. Частичный – раковые очаги чередуются с участками неизмененных тканей.
  3. Распространенный – сопровождается появлением очагов в различных частях брюшины, что имеет самый неблагоприятный прогноз.

Источник: https://zlatgb174.ru/lechenie-i-diagnostika/rak-bryushnoj-polosti-diagnostika-simptomy-lechenie-i-prognoz-zhizni.html

Опухоль забрюшинного пространства

Десмопластическая мелкоклеточная опухоль брюшной полости

Первичные забрюшинные новообразования представляют собой  группу редких и разных по происхождению доброкачественных и злокачественных опухолей, возникающих внутри забрюшинного пространства, но вне основных органов этого пространства. 

Забрюшинная опухоль может иметь источником любую ткань, присутствующую в забрюшинном пространстве и представлять различные патологические типы опухолей. Злокачественные опухоли забрюшинного пространства встречаются в четыре раза чаще, чем доброкачественные поражения.

Эти новообразования чаще встречаются у взрослых, но могут быть обнаружены в любом возрасте.

Опухоли поджелудочной железы, почек, надпочечников рассматриваются отдельно и к данной группе новообразований не относятся.

Причины возникновения и факторы риска

Точные причины развития забрюшинных опухолей не установлены. Предполагается, что лучевая терапия использования в прошлом для лечения других онкозаболеваний может играть провоцирующую роль в возникновении забрюшинных опухолей.

Наиболее частые новообразования забрюшинного пространства, саркомы, связаны с рядом редких наследственных синдромов, которые могут рассматриваться как факторы риска.

Факторы риска забрюшинных сарком

  • Синдром невоидного базально-клеточного рака (синдром Горлина).
  • Семейный аденоматозный полипоз (ФАП; синдром Гарднера).
  • Синдром Ли-Фраумени.
  • Туберозный склероз (болезнь Борнвилля).
  • Нейрофиброматоз типа 1 (NF1, болезнь фон Реклингхаузена).
  • Синдром Вернера (прогерия взрослых).

Виды опухолей

По происхождению твердые поражения можно разделить на четыре группы — мезенхимальные, нервные, зародышевых клеток и лимфопролиферативные. 

Мезенхимальные опухоли (саркомы) составляют треть забрюшинных опухолей с преобладанием двух гистологических подтипов — липосаркомы (70%) и лейомиосаркомы (15%).

Забрюшинные поражения у взрослых

Солидные опухолиКистозные образования
ЛимфомаЛимфангиома
ЛипосаркомаЦистоаденома
Злокачественная фиброзная гистиоцитомаЦистаденокарцинома
ЛейомиосаркомаКистозная мезотелиома
Нейрогенные опухоли (шванномы,симпатобластомы)Зрелая тератома
Опухоли зародышевых клеток

Признаки и симптомы

В обнаружении такого новообразования как  забрюшинная опухоль, симптомы играют второстепенную роль. Такие неоплазии очень долго никак не проявляют себя. А когда симптоматика уже развивается — она совершенно неспецифична.

У большинства пациентов с опухолью забрюшинного пространства отмечается:

  • боли в животе или пояснице;
  • раннее чувство сытости;
  • дискомфорт в животе;
  • вздутие живота. 

Опухоль забрюшинного пространства, симптомы которой достаточно выраженно проявляются, либо уже имеет большие размеры, либо за счет инвазивного роста уже проросла в соседние органы.

Хирургия

Краеугольный камень лечения опухоли забрюшинного пространства — максимальное полное хирургическое удаление.

Операция должна обеспечить макроскопически полное иссечение опухоли (R0 или R1), сводя к минимуму вероятность сохранения каких-либо ее остатков. В идеале резекция должна затрагивать все потенциально вовлеченные структуры, которые были определены тщательной предоперационной визуализацией в сочетании с интраоперационными данными.

И тут  важно, чтобы операция проводилась в крупном профильном центре, врачи которого обладают специализированными знаниями и опытом. А еще лучше, если в распоряжении хирургов будут высокотехнологичные средства интраоперационной флуоресцентной визуализации, которые дадут возможность оценивать расположение хирургического края опухоли в процессе ее удаления.

Это  оборудование есть в распоряжении онкологов из института Жюля Борде в Брюсселе.

Операции по удалению забрюшинных опухолей, и особенно липосарком, приводят к более низким локальным показателям рецидивов, чем классические  иссечения.

А в сравнении с расширенной резекцией, когда удаляется практически все в забрюшинном пространстве, высокотехнологичные операции позволяют сохранить в целости большую часть органов и мышц, помогая избежать полной инвалидизации.

Радиолучевая и химиотерапия

По данным исследования STRASS (NCT01344018), итоговые результаты которого были озвучены на ежегодном собрании Американского общества клинической онкологии в 2019 году — неоадъювантная радиолучевая терапия достоверно продлевает выживаемость пациентов с забрюшинными саркомами.

Неоадъювантные методы лечения (химиотерапия, внешнее лучевое воздействие или комбинированное облучение и химиотерапия) безопасны для правильно отобранных пациентов и могут быть рассмотрены после тщательного анализа на многопрофильной комиссии по диагностике ретроперитонеальной саркомы, когда риск рецидива высок. 

В Бельгийских онкологических клиниках основу неоадъювантной химиотерапии неоплазий забрюшинного пространства составляют доксорубицин и ифосфамид.

Причем ифосфамид, как было отмечено, обладает выраженным радиопротекторным действием в отношении здоровых структур забрюшинного пространства. Поэтому этот препарат используется в Бельгии еще и для снижения уровня нежелательных побочных эффектов лучевой терапии.

В институте онкологии Жюля Борде ведутся работы по специализации химиотерапии новообразований забрюшинного пространства в соответствии с гистологическим подтипом. Это, например, использование таксанов для ангиосаркомы, гемцитабина и доцетаксела для лейомиосаркомы и трабектедина для лейомиосаркомы и миксоидной/круглоклеточной липосаркомы. 

Анализ предварительных результатов этой работы  выявил улучшение выживаемости как у пациентов, получавших неоадъювантную химиотерапию, так и у пациентов, получавших адъювантное лечение. Однако пока использование этих схем и комбинаций препаратов в большей степени экспериментальное, и пациенты института Борде могут получить такое лечение  в рамках программы клинического тестирования.

Прогноз

Прогноз при опухолях забрюшинного пространства зависит от гистологического типа неоплазии и возможности резекции. Вероятность полной хирургической резекции с отрицательным краем зависит от биологии опухоли и инвазии в соседние висцеральные органы и сосудистые структуры и может зависеть от хирургического опыта и ведения пациентов в центрах с большим опытом.

Частота рецидивов высока (до 90% при некоторых типах опухолей), поэтому постоянное наблюдение становится важной частью дальнейшего ведения больного.

Забрюшинные саркомы имеет гораздо худший прогноз, чем саркомы конечностей, с пятилетней местной безрецидивной выживаемостью после полной резекции — от 55% до 78%. А общая  общей пятилетняя выживаемость составляет  от 39% до 68%. 

Такой серьезный прогноз обусловлен тем, что опухоли возникают в анатомически сложном и хирургически недоступном месте с окружающими их жизненными структурами, ограничивающими возможности широкой резекции. 

Получите больше информации по лечению редких опухолей забрюшинного пространства в Бельгии. Напишите нам или закажите обратный звонок. Мы максимально полно ответим на все ваши вопросы.

Источник: https://BelHope.ru/napravleniyamediciny/onkologiya-diagnostika-i-lechenie-raka/opuhol-zabryushinnogo-prostranstva

Рак брюшной полости: симптомы и признаки онкологии, сколько живут, лечение, причины рака брюшной полости

Десмопластическая мелкоклеточная опухоль брюшной полости

«Рак брюшной полости» — строго говоря, такого термина в онкологии нет, и он не обозначает какую-то конкретную злокачественную опухоль. Чаще всего, когда произносят это словосочетание, имеют в виду первичные злокачественные новообразования или метастазы в брюшине, рак органов, которые находятся в брюшной полости.

Брюшная полость и брюшина — что это такое?

Брюшная полость — это пространство в животе, заполненное кишечником и другими внутренними органами. Сверху она ограничена диафрагмой, снизу — тазом, по бокам и спереди — мышцами брюшного пресса, сзади — позвоночником и поясничными мышцами.

Изнутри полость живота выстилает тонкая пленка из соединительной ткани — брюшина. Ее висцеральный листок, покрывает внутренние органы, париетальный — стенки брюшной полости.

Между листками брюшины находится замкнутое щелевидное пространство, а в нем — минимальное количество жидкости, выполняющей функцию смазки и обеспечивающей свободное скольжение органов.

В некоторых местах брюшина образует складки: брыжейки, на которых подвешены органы, сальники.

Внутренние органы могут быть расположены по отношению к брюшине по-разному:

  • Интраперитонеально — покрыты брюшиной со всех сторон.
  • Мезоперитонеально — покрыты частично.
  • Ретроперитонеально (забрюшинно) — покрыты только с одной стороны.

Виды рака брюшной полости

Первичные опухоли брюшной полости встречаются редко. Они бывают разных типов: мезотелиальные, эпителиальные, гладкомышечные неопределенные. Особая разновидность злокачественных опухолей брюшины — псевдомиксома. Она развивается из клеток, которые продуцируют большое количество желеобразной жидкости. Чаще всего такие опухоли распространяются на брюшину из аппендикса.

Зачастую первичные злокачественные опухоли брюшной полости имеют строение и ведут себя, как рак яичников. Они вызывают сходные симптомы, и врачи применяют для борьбы с ними примерно одни и те же методы лечения.

Известно, что в целом вероятность развития первичного рака брюшной полости выше у женщин, чем у мужчин. Риски повышаются с возрастом. Есть связь между вероятностью развития заболевания и изменениями в генах BRCA1, BRCA2.

При разных типах рака на поздних стадиях опухолевые клетки отделяются от первичного новообразования, распространяются по организму и образуют новые очаги в различных органах, в том числе в брюшной полости. Этот процесс называется метастазированием.

Чаще всего в брюшину метастазирует рак толстой и прямой кишки (в 15% случаев), желудка (в 50% случаев), яичника (в 60% случаев), поджелудочной железы.

Иногда метастазы распространяются из органов, которые находятся за пределами брюшной полости: молочной железы, плевры (пленки из соединительной ткани, покрывающей легкие и выстилающей стенки грудной полости), легкого.

Симптомы

Зачастую в течение длительного времени симптомы при раке брюшной полости отсутствуют, поэтому нередко его диагностируют на поздних стадиях. Проявления патологии неспецифичны, их можно легко принять за признаки других заболеваний:

  • Дискомфорт, спазмы, вздутие живота.
  • Повышенное газообразование в кишечнике.
  • Жидкий стул.
  • Запоры.
  • Тошнота.
  • Снижение аппетита.
  • Частые мочеиспускания.
  • Одышка.
  • Быстрый набор или потеря массы.
  • Кровотечения из прямой кишки, у женщин — из влагалища.

Если канцероматоз брюшины возник в результате метастазирования злокачественной опухоли из другого органа, сильно ухудшается прогноз. Противоопухолевая терапия начинает работать хуже, потому что многие препараты плохо проникают через брюшину.

Осложнения

Главное осложнение данного заболевания — асцит. Этим термином называют состояние, при котором в животе скапливается жидкость. В норме между листками брюшины ежедневно вырабатывается и всасывается около 1,5 жидкости. При канцероматозе нарушается отток лимфы, и жидкость всасывается хуже. Она начинает скапливаться внутри живота.

Пока жидкости немного, больной не испытывает каких-либо симптомов. Затем начинают беспокоить тяжесть, тупые боли в нижней части живота. Затрудняется дыхание, возникает одышка.

Из-за того что жидкость сдавливает органы, больной жалуется на отрыжку, тошноту, проблемы со стулом и мочеиспусканием. Живот увеличивается в размерах, может возникать пупочная грыжа.

При выраженном асците развивается сердечная недостаточность, отеки.

Диагностика рака брюшной полости

Злокачественную опухоль помогают выявить следующие методы диагностики:

  • Ультразвуковое исследование. Зачастую его назначают в первую очередь, как простой, доступный, безопасный и в то же время информативный метод диагностики.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография помогают оценить состояние брюшины и внутренних органов, выявить патологические образования, оценить степень распространения рака.
  • ПЭТ-сканирование в настоящее время является золотым стандартом для поиска отдаленных метастазов.
  • Биопсия — самый точный метод диагностики злокачественных опухолей. Врач может получить образец опухолевой ткани во время диагностической лапароскопии — процедуры, во время которой через проколы в брюшной стенке в живот вводят миниатюрную видеокамеру и специальные инструменты. Образец отправляют в лабораторию, проводят его гистологическое, цитологическое исследование, молекулярно-генетический анализ. Это помогает не только диагностировать рак, но и установить природу опухолевых клеток, разобраться, какими препаратами с ними лучше бороться.
  • Рентгеноконтрастные исследования помогают оценить состояние пищеварительного тракта, выявить опухолевые очаги и другие патологии.
  • Анализ на онкомаркер CA-125 (углеводный антиген 125). Уровень этого вещества повышается в крови при раке брюшины и яичников. Но для диагностики этих заболеваний данный анализ недостаточно точен. Как правило, его применяют для контроля течения рака и эффективности лечения.
  • Женщины должны пройти осмотр у гинеколога.

Обычно врачи-онкологи устанавливают диагноз на основании таких признаков, как асцит, утолщение брюшины, появление на ней узелков, смещение, сдавление петель кишки, патологические изменения со стороны печени и складок брюшины — сальников.

Прогноз и профилактика

Прогноз при первичном раке брюшины напрямую зависит от того, удалось ли удалить все опухолевые очаги во время хирургического вмешательства. К сожалению, зачастую заболевание диагностируют на поздней стадии, поэтому после лечения часто развиваются рецидивы. Обычно пациентам требуется более одного хирургического вмешательства, курса химиотерапии.

Канцероматоз брюшины при метастазах других типов рака резко ухудшает прогноз. Обычно продолжительность жизни таких больных измеряется месяцами. Но HIPEC может ее существенно продлить, до нескольких лет — в случае, если проведение такого лечения возможно у конкретного пациента.

Специальных мер профилактики данного заболевания не существует. Нужно в целом вести здоровый образ жизни, женщинам — регулярно проходить осмотры у гинеколога. Мера профилактики метастазов в брюшину — своевременная диагностика и лечение злокачественных опухолей.

Врачи в Европейской клинике берутся за лечение рака на любой стадии. Для нас не бывает безнадежных больных. Свяжитесь с нами, мы знаем, как помочь.

Источник: https://www.euroonco.ru/oncology/onkologiya-zhkt/rak-brjushnoj-polosti

Ответ доктора
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: