Лечение сирингомы (гидраденомы) в Израиле

Содержание
  1. Сирингома: симптомы, лечение высыпной гидраденомы
  2. Причины, вызывающие сирингому
  3. Симптомы и виды заболевания
  4. Как диагностируется сирингома
  5. Лечение сирингомы
  6. Прогноз и профилактика заболевания
  7. Лечение сирингомиелии в Израиле – наилучший результат и современные медицинские технологии
  8. О заболевании
  9. Методы лечения сирингомиелии в Израиле
  10. Сколько стоит лечение сирингомиелии в Израиле
  11. Преимущества лечения сирингомиелии в Израиле
  12. Лечение сирингомиелии в Израиле на уровне лучших современных стандартов
  13. Диагностика сирингомиелии в Израиле
  14. Первый день
  15. Второй день
  16. Третий день
  17. Сколько стоит лечение сирингомиелии в Израиле
  18. Сирингома – Клинические рекомендации
  19. Сирингомы при синдроме Дауна
  20. Синдром Николау-Балю (Nicolau-Balus syndrome)
  21. Лечение сирингомиелии в Израиле: традиционные и инновационные подходы
  22. 1 день: Консультация ведущего невролога клиники
  23. 2 день: Диагностические мероприятия
  24. 3 день: Заключение экспертов

Сирингома: симптомы, лечение высыпной гидраденомы

Лечение сирингомы (гидраденомы) в Израиле

Сирингома – это доброкачественное заболевание потовых желез, которое выражается в образовании опухолей  с участием апокринных клеток (клетки, которые отторгаются при образовании секрета). Чаще всего заболевание развивается у женщин в пубертатном периоде, в менопаузе или же после 40 лет.

Сирингома крайне редко перерождается в злокачественную опухоль, по этой причине ее относят к доброкачественным образованиям. Сирингому  еще называют  высыпной гидраденомой. Сирингома обычно локализуется на лице под нижним веком, на животе и груди. Порой сирингома располагается на половых органах.

Причины, вызывающие сирингому

Точные причины образования заболевания до конца не выявлены. Считается, что сирингома развивается у людей с повышенной  активностью потовых желез. Также существует ряд факторов, которые могу лежать в основе развития заболевания:

  1. Гипергидроз (повышенная потливость).
  2. Синдром Дауна. Причина кроется  в хромосомных нарушениях, которые влияют на потовые железы и вызывают сирингому.
  3. Наследственный фактор.
  4. Синдром Марфана. Заболевание генетического характера, при котором поражается соединительная ткань потовых желез.
  5. Сахарный диабет.
  6. Синдром Элерса-Данлоса, также генетическое заболевание, которое вызывает поражение соединительной ткани потовых желез.

Нередко заболевание развивается у юношей и девушек в период полового созревания из-за излишней активизации желез внутренней секреции и нарушением гормонального фона. Некоторые исследователи считают, что данная патология чаще встречается у людей афроамериканской и азиатской расы.

Симптомы и виды заболевания

Для сирингомы  характерны небольшие образования, которые чаще всего располагаются на лице под нижним веком. Высыпания имеют симметричный характер, но в очень редким случаях сирингома может появиться только с одной стороны. Небольшие папулы чаще телесного цвета, но иногда они бывают желтыми, коричневыми и даже розовыми.

Новообразования не причиняют владельцу никаких болевых ощущений: они не болят, не вызывают зуда, не шелушатся и не демонстрируют никаких признаков атрофии. Сирингома на лице вызывает у своего обладателя  только дискомфорт психологического характера, особенно когда она размножается и создает эффект лишней кожи под глазами.

Различают две формы сирингомы:

  • Периорбитальная форма с локализацией под нижним веком. Такая форма заболевания чаще развивается у пожилых людей, преимущественно у женщин.
  •  Диссеминированная форма, которая встречается у юных девочек и молодых женщин. Это форма заболевания характерна тем, что новообразования развиваются не только на лице, но и на других частях тела.

Как диагностируется сирингома

Диагностирование заболевания осуществляется врачом-дерматологом. В целом диагностика не представляет трудности, так как сирингома обладает характерными признаками и локализацией.

Любые опухолевые образования на коже необходимо подвергнуть дифференциальной диагностике для выявления злокачественной патологии.

По этой причине не стоит заниматься самолечением, так как можно своевременно не выявить малигнизацию новообразования и усугубить течение болезни.

Для конкретизации диагноза проводят гистологическое исследование опухоли. При гистологическом срезе наблюдается большое количество кист большого и среднего размера. Состав кист характеризуется многослойностью эпителиальных клеток, зернистой консистенцией, интенсивной окраской ядер круглой или овальной формой.

Сирингома характеризуется следующими факторами:

  • длительностью возникновения;
  • характерной локализацией: под глазами, на теле, шее, груди, пальцах;
  • неизменностью образований: не наблюдается стремительного роста, изменение цвета, болевых ощущений;

Лечение сирингомы

Сирингома не требует никакого терапевтического лечения, поскольку не вызывает никаких болевых ощущений, а ее этиология доброкачественного характера. Лечение данной патологии проводится только с эстетической целью.

Сирингома удаляется хирургическим путем, но метод удаления выбирается в зависимости от расположения новообразования. Чаще всего используют следующие методы удаления опухоли:

  1. Кюретаж. Процедура выполняется с помощью кюретки (хирургическая ложка, используется в хирургии для выскабливания тканей). Этот метод используют в случае больших размеров опухоли и при ее труднодоступном расположении. Метод является достаточно травматичным, оставляет после себя рубцы и шрамы.
  2. Электрокаутеризация. Метод разрушения опухолей и тканей путем использования переменного тока для испарения, обезвоживания или коагуляции ткани.
  3. Лазерная коагуляция. Суть метода заключается в удалении опухоли углекислотным лазером. Происходит послойное выпаривание верхних клеток опухоли. Метод  лазерной коагуляции является самым эффективным, так как позволяет добиться полного удаления сирингомы и выравнивания кожи.
  4. Криодеструкция жидким азотом. Процедура занимает не более 5-ти минут, является слегка безболезненной, но пациент ощущает лишь легкий дискомфорт. Через пару дней обработанные ткани отторгаются, а образовавшееся пятно на месте опухоли исчезает через некоторое время.

После устранения опухоли необходимы курс реабилитационных мероприятий. Не рекомендуется:

  • подставлять рану под прямые солнечные лучи;
  • избегать перепада температур;
  • не посещать бассейны и сауны;
  • не использовать агрессивные антисептические средства на основе спирта, йода или перекиси водорода;
  • не проводить в этот период никаких косметических мероприятий: дермабразий и пилингов;
  • полностью придерживаться рекомендаций врача;
  • смазывать рану левомеколевой или солкосериловой мазью.

После удаления опухоли хирургическим путем порой случаются рецидивы.

Прогноз и профилактика заболевания

Прогноз заболевания благоприятен. Профилактика заболевания заключается в наблюдении за сирингомой, так как даже при отсутствии лечения, опухоли не прогрессируют в течение долгих лет. Но в случае изменения ее цвета, размера или объема, необходимо немедленно обратиться к врачу для своевременной диагностики злокачественной патологии.

Источник: https://IaKosmetolog.ru/kozhnye-zabolevaniya/siringoma.html

Лечение сирингомиелии в Израиле – наилучший результат и современные медицинские технологии

Лечение сирингомы (гидраденомы) в Израиле

По своей эффективности лечение сирингомиелии в Израиле признано одним из лучших в мире. К сожалению, полностью справляться с этим недугом современная медицина пока не научилась, однако, предприняв необходимые меры, израильские медики способны остановить прогрессирование болезни.

Тактика терапии выбирается, исходя из индивидуальных показателей и причины возникновения патологии. Так, в некоторых случаях может быть использованы консервативные методики, в других необходимо хирургическое вмешательство.

То, каким образом будет проходить лечение, определяется после проведения диагностических исследований, которые, благодаря наличию в лучших клиниках Израиля современной аппаратуры, максимально достоверны и информативны.

Прохождение лечения сирингомиелии в клиниках Израиля позволяет пациентам надолго забыть о дискомфортных проявлениях заболевания, улучшить качество своей жизни, вернуть трудоспособность. Отзывы о лечении сирингомиелии в Израиле показывают, что своевременное обращение к грамотным и высококвалифицированным специалистам сохраняет жизнь и устраняет риски развития серьезных осложнений.

Все пациенты также отмечают, что в леченых учреждениях царит доброжелательная атмосфера, врачи и средний медицинский персонал внимательны и позитивны.

О заболевании

Сирингомиелией (сирингобульбомиелией, болезнью Морвана) называют хроническую патологию ЦНС, при которой в шейном или верхнегрудинном отделах спинного мозга образовываются полости, которые начинают заполняться ликвором, спинномозговой жидкостью.

Причиной появления полостей является неконтролируемый рост, а затем отмирание клеток вспомогательной нервной ткани (глии). Там, где они отмерли, и возникают пустоты, вызывающие гибель нейронов, расположенных рядом. Повреждение нейроном приводит к потере чувствительности определенных участков тела, вплоть до паралича.

Болезнь развивается медленно, обнаруживается чаще всего у мужчин, в возрасте от 25 лет, и прогрессирует на протяжении всей жизни.

Чаще всего болезнь является врожденной, однако может возникнуть и как осложнение после травм или болезнях (менингит, онкопатологии, туберкулез и так далее). В некоторых случаях, при идиопатической сирингомиелии, выяснить причину ее развития не представляется возможным.

Одним из основных признаков, говорящих о возможном наличии заболевания, является нечувствительность к боли и температурам на определенных участках кожного покрова. Участки нечувствительности обычно имеют форму полоски или «воротника». Если не обращать внимание на этот симптом, со временем развиваются и другие:

  • Паралич и атрофия конечности, чаще – руки
  • Потливость, изменение формы ногтей, отечность, синюшность или покраснение кожных покровов
  • Деформация суставов и костей
  • Остеопороз.

Болезнь может иметь различную форму, в зависимости от того, где локализована патология:

  • Поражение функции задних или передних рогов спинного мозга (заднероговая или переднероговая)
  • Поражение в области спинномозговых узлов (вегетативно-трофическая форма)
  • Поражение ствола головного мозга (бульбарная)
  • Поражение различных отделов ЦНС (смешанная).

Вовремя предпринятое лечение сирингомиелии в Израиле позволяет избежать преждевременной смерти из-за тяжелых осложнений болезни в виде инфекционных поражений и дыхательной недостаточности, убрать боли, сохранить привычное качество жизни.

Поставить точный диагноз, определить стадию, форму и вид сирингомиелии – задача достаточно сложная. Ее возможно выполнить только в клинике, оснащенной по современным стандартам, в которой есть опытные и грамотные врачи-диагносты и новейшая аппаратура.

В силу несовершенства диагностических методик, которые применяют в странах СНГ, порядка 30% больных приезжают в Израиль с некорректно поставленным диагнозом.

Лечение сирингомиелии в Израиле предполагает обследование пациента, даже в том случае, если он проходил диагностику у себя на родине. При организации поездки в клинику на лечение составляется график обследования.

Он согласовывается с врачами в диагностическом центре, так что пациенту не приходится ожидать приема в общей очереди. Обычно на обследование, определение точного диагноза и разработку программы терапии уходит три дня.

Сначала пациента осматривает врач-невролог, при необходимости – психолог. Затем проходят аппаратные исследования. Основной способ выявления данной патологии – проведение МРТ. Она позволяет врачам получить послойное изображение спинного мозга. Высокое качество изображения позволяет выявить даже самые мелкие очаги поражения. Другие используемые методы диагностики:

  1. Электромиография
  2. Рентгенография
  3. Отоневрологическое обследование.

После выполнения всех необходимых исследований собирается врачебный консилиум, на который приглашаются профильные врачи. Ими совместно определяется, какой вид лечения и какие методики будут применяться. Задача терапии – стабилизация состояния больного, остановка развития болезни и нормализация жизни пациента.

К сожалению, не все пациенты имеют возможность приехать на обследование в Израиль. Для больных, которые лечатся по месту жительства, существует услуга видеоконсультации по скайпу. Для ее получения необходимо заполнить на сайте заявку и отправить копии медицинских документов.

В согласованное заранее время происходит консультация; к ее проведению привлекают наиболее знающих и авторитетных врачей. В процессе консультации врач высказывает свое мнение о правильности поставленного диагноза и тому, насколько адекватное лечение назначено.

По итогу консультации больной получает рекомендации и разработанный индивидуально для него план терапии, который может стать основанием для коррекции лечения на родине.

Методы лечения сирингомиелии в Израиле

В некоторых ситуациях, если болезнь не прогрессирует и не имеет симптомов, которые затрудняют нормальную жизнедеятельность, врачи предпочитают не предпринимать никаких терапевтических действий. Однако если сирингомиелия причиняет боли и угрожает инвалидизацией, лечение обязательно.

Его задача – снятие симптоматики, остановка развития болезни, стабилизация состояния пациента. большое значение уделяется основному заболеванию, которое стало причиной развития сирингомиелии.

Так, если недуг возник на фоне развития опухолевого процесса, врачи занимаются, прежде всего, лечением онкопатологии.

Консервативная терапия. Пациенту назначают прием витаминов, лекарств-ноотропов, которые улучшают питание нервных тканей.

Одним их прогрессивных видов лечения является назначение новый препаратов, которые улучшают проходимость нервных импульсов. Для того, чтобы снять болевой синдром, прописываются препараты-антидепрессанты.

Хороший эффект имеет лечение с использованием радиоактивного йода.  

Физиотерапия. Физиотерапевтические методы позволяют восстановить ткани, улучшить из тонус и общее состояние пациента, укрепить позвоночник. Эффективными являются курсы массажа, иглотерапии, лечебной физкультуры и другие методики.  

Оперативное лечение. Его рассматривают в тех случаях, когда болезнь прогрессирует, становится причиной паралича ног или рук. В зависимости от причины возникновения сирингомиелии выбирается вид оперативного вмешательства.

Так, может быть предпринято шунтирование для обеспечения оттока ликворной жидкости из полости кисты, чтобы ликвидировать компрессию на нервные корешки. В некоторых случаях рассматривается вариант проведения ламинэктомии – удаления части позвоночной пластинки. При опухолевом процессе хирурги проводят операцию по резекции неоплазии.

В израильских клиниках предпочитают проводить малоинвазивные операции, с доступом к поврежденному участку через небольшие разрезы тканей. Этот вид операции позволяет снизить травматизацию здоровых тканей и ускорить процесс восстановления после вмешательства.

Точность проведения хирургического вмешательства обеспечивается за счет использования новейшей нейронавигационной аппаратуры, которая отслеживает действия врачей в режиме реального времени.

Сколько стоит лечение сирингомиелии в Израиле

Стоимость лечения сирингомиелии в Израиле ниже на тридцать-пятьдесят процентов, чем в странах, где проводят такое же качественное лечение – в Канаде, Германии, Австрии и Соединенных Штатах. Точная цена зависит от тяжести случая и того, какие лечебные мероприятия необходимо провести для улучшения состояния больного.

Преимущества лечения сирингомиелии в Израиле

  1. Стойкое улучшение состояния больного;
  2. На 100% достоверное определение стадии, формы, причины болезни;
  3. Использование новых лекарственных препаратов и современных методик малоинвазивной хирургии;
  4. Грамотный и высокопрофессиональный подход;
  5. Умеренная стоимость терапии.

Дополнительную информацию смотрите в разделе Неврология.

Источник: https://vizraile.com/nevrologiya/lechenie-siringomielii-v-izraile.html

Лечение сирингомиелии в Израиле на уровне лучших современных стандартов

Лечение сирингомы (гидраденомы) в Израиле

Если у больного диагностируется болезнь Морвана (сирингомиелия), задача врачей – остановить ненормальное развитие глиальных клеток, убрать болевой синдром, предпринять меры по ликвидации рисков развития тяжелых осложнений. В клинике Топ Ассута есть все необходимое для того, чтобы провести лечение на самом современном уровне.

Методы лечения сирингомиелии в Израиле на данный момент считается наиболее прогрессивным. Хотя врачи пока не научились полностью излечивать это заболевание, лечение сирингомиелии в клинике Израиля Топ Ассута дает возможность больному возвратиться к нормальной жизни, продолжать работать и вести полноценную жизнь на протяжении многих лет.

К несомненным преимуществом этой клиники можно отнести наличие в штате высокопрофессиональных врачей-неврологов, имеющих опыт терапии болезни Морвана. Иностранный пациент еще перед приездом в клинику может сам выбрать лечащего врача, опыт и квалификация которого его будет устраивать.

Однако все специалисты, проводящие терапию этой патологии ЦНС в клинике, заслуживают доверия. Они назначают лекарства последнего поколения, проводят сложные операции по малотравматичным методикам.

Положительные отзывы о лечении сирингомиелии в Израиле позволяют рекомендовать лечение в Топ Ассута пациентам на разной стадии заболевания.

Тяжелое поражение ЦНС, которое называется сирингомиелией, невозможно полностью вылечить, однако современный подход к его терапии позволяет убрать наиболее тяжелые симптомы – боль, паралич конечностей, вернуть чувствительность кожных покровов. Врачи предотвращают развитие остеопороза, а если он уже присутствует, проводят меры по его терапии. Важным фактором успешности терапии при приобретенной болезни Морвана является устранение первопричины ее развития.

Для этой болезни характерно образование продольных кист в спинном мозге или в продолговатой части головного мозга. В них скапливается ликворная жидкость, кисты вызывают компрессию на нервные корешки и расположенные рядом нервные пути, мешая нервным импульсам проходить.

Причинами могут быть как врожденные факторы, так и приобретенные (опухоли, туберкулез, менингит, травмы).
На ранних стадиях развитие патологии, при отсутствии ее прогрессирования и отсутствии тяжелой симптоматики, выбирается тактика наблюдения.

Особенно это оправданно в случаях идиопатической сирингомиелии, когда причину ее появления невозможно определить. Но в основном, в клинику Топ Ассута приезжают пациенты с уже проявившейся тяжелой симптоматикой.

Сразу же после прохождения диагностики (она занимает три дня) начинается процесс лечения.

Медикаментозное лечение. Медикаменты снимают симптоматику: устраняют болевой синдром и воспаление. В схему медикаментозной терапии включают также ноотропные лекарства, которые способствуют улучшению состояние ткани нервной системы.

прогрессивным методом лечения в данный момент является прием препарата-ингибитора, который улучшает прохождение нервных импульсов и на определенное время снимает тяжелые симптомы (онемение, паралич).

Прием радиоактивного йода тормозит развитие глиальных клеток (процесс их неконтролируемого размножения и является причиной образования кистозных пустот). В качестве поддерживающей терапии также назначаются антидепрессанты, витаминные комплексы.

Лучевая терапия. Облучение зоны патологии позволяет остановить процесс развития болезни и снимают боли. В клинике Топ Ассута сеансы лучевой терапии проходят на новом оборудовании – линейных ускорителях Novalis.

Эти установки позволяют облучать область, в которой образовалась киста, максимально прицельно, по минимуму затрагивая окружающие ее здоровые ткани.

Радиолечение на таких установках более щадящее для организма, чем то, что проводится на устаревшем оборудовании.

Физиотерапия. Физиотерапевтическим методам отводится важная роль в комплексном лечении данного заболевания. Они способствуют восстановлению тканей, улучшают тонус и метаболизм. Обычно в комплекс терапии в клинике входят сеансы иглотерапии, бальнеотерапии, массажа, ЛФК.

Хирургия. Оперативное вмешательство оправданно в таких случаях:

  • При быстро прогрессирующей форме болезни
  • При угрозе паралича
  • При обнаружении первопричины болезни, которую можно ликвидировать хирургически (например, опухоли в спинном или головном мозге)
  • При тяжелой форме болезни, когда медикаментозное лечение не приносит результатов.

В зависимости от ситуации, может быть проведена операция различного типа. Например, шунтирование для того, чтобы обеспечить отток жидкости из кистозной полости и, тем самым, убрать давление на нервные окончания.

Если в спинном или головном мозге обнаруживается неоплазия, ее удаляют, убирая первопричину сирингомиелии. Полное удаление кисты проводят при такой ее локализации, которая блокирует субаразноидальное пространство (полость, заполненную спинномозговой жидкостью).

Может быть также проведена операция по удалению части позвонка (ламинэктомия), если компрессию на нервные окончания создает фрагмент позвоночной пластинки.

В первую очередь, нейрохирурги рассматривают вариант проведения малоинвазивной операции – без широкого рассечения кожных покровов и мышц, с доступом к области патологии через небольшие разрезы. Такой подход позволяет минимизировать травматичность вмешательства и сделать период восстановления максимально коротким.

При проведении операции используют новейшие нейронавигационные системы – оборудование для мониторинга хода операции. Оно дает возможность в режиме реального времени отслеживать ход операции, выдает изображение оперируемой области с разных ракурсов. Это сводит к минимуму риски неточности при проведении вмешательства.

Диагностика сирингомиелии в Израиле

Прежде чем начать лечение сирингомиелии, в Израиле проводят тщательное обследование пациента. Оно дает ответ на ключевые вопросы: какова локализация патологии, какая стадия заболевания, почему оно возникло и какой метод терапии будет наиболее перспективен.

Удобство проведения диагностики в Топ Ассута заключается в том, что в клинике есть свой диагностический центр с необходимым современным оборудованием. В ходе подготовки к поездке, заранее, составляется программа обследования, график согласовывается с врачами-диагностами.

Поэтому больной не тратит время, простаивая в очередях на прием в нужный кабинет. Пациент, приезжающий из СНГ, обеспечивается переводчиком.

Первый день

Диагностика начинается уже в день приезда в Израиль. Сначала проходит консультация у лечащего врача-невролога. После осмотра и беседы с пациентом он уточняет список необходимых исследований.

Второй день

Проходят исследования. Обычно при данной патологии необходимо пройти такие диагностические мероприятия:

  • МРТ
  • Электромиелографию
  • Рентгенографию
  • Отоневрологические исследования

Если пациенту необходимо провести операцию, берутся анализы крови (на свертываемость, на наличие инфекции и т.д.). При подозрении на онкологический процесс список исследований расширяется (проводится ПЭТ-исследование, берется биопсия, анализ на онкомаркеры и т.д.).

Третий день

Собирается консилиум профильных врачей (присутствует невролог, нейрохирург, физиотерапевт и другие специалисты). Составляется программа проведения лечения.

В клинике предоставляется также услуга видеоконсультации по скайпу, которая помогает сэкономить деньги на поездке в Израиль. Консультация проводится дистанционно, пациент находится у себя дома. Он присылает копии медицинских документов, израильский эксперт их изучает, высказывает свое мнение по поводу правильности поставленного диагноза и выбранного метода лечения.

Также он дает рекомендации по лечению и составляет индивидуальный план терапии. Его рекомендации могут служить основанием для изменения плана лечения на родине. Также после видеоконсультации пациент может приехать лечиться в Топ Ассута (первую консультацию по приезду ему дадут бесплатно). Чтобы получить видеоконсультацию необходимо заполнить заявку на сайте клиники.

Сколько стоит лечение сирингомиелии в Израиле

Рассчитать стоимость лечения (3 голоса, в среднем: 5 из 5)

Источник: https://assutatop.com/disease/lechenie-siringomielii-v-izraile/

Сирингома – Клинические рекомендации

Лечение сирингомы (гидраденомы) в Израиле

Сирингома – Клинические рекомендации

Этиология и эпидемиология

Почти 75% пациентов – женщины,возраст которых варьирует от 10 до 90 лет (средний возраст – 55 лет). Наиболее подвержены азиатская популяция и афро-американцы.

Этиология и патогенез точно неизвестны. О влиянии гормональных факторов свидетельствуют подавляющая частота развития опухолей у женщин в (пред) пубертатном периоде,увеличение их количества и размеров во время беременности,появление или усиление зуда перед месячными,ассоциация в части случаев с эндокринопатиями (в частности,с диабетом).

Участие в патогенезе генетических факторов подтверждается нередкими семейными случаями с аутосомно-доминантным типом наследования. Частота сирингомы у больных с синдромом Дауна в 30 раз выше,чем в популяции больных с другими психическими заболеваниями.Кроме того,сирингомы иногда обнаруживают при таких генетических заболеваниях как синдромы Брука-Шпиглера,Николау-Балю,Марфана,Элерса-Данло.

В последние годы появилось мнение,что сирингомы представляют собой реактивную сирингоматозную пролиферацию.Нередко появлению опухолей предшествуют воспалительные поражения кожи,лучевая терапия,рубцующаяся алопеция.

Сирингоматозные изменения обнаруживают в структуре себорейного кератоза,меланоцитарного невуса,велюсных волосяных кист,узловатого пруриго и др.

Гистологически в зоне акросирингиума часто обнаруживаю лимфоцитарную инфильтрацию преимущественно из CD4+ и CD8+Т-клеток.

Клиническая картина

  • Локализованная форма
    • солитарная
    • периокулярная
    • генитальная
    • другие формы локализованной сирингомы
  • Атипичные формы
    • милиум-подобная форма
    • бляшечная форма
  • Генерализованная форма
    • множественные сирингомы
    • эруптивные сирингомы
  • Семейная форма
  • В составе наследственных синдромов
    • синдром Дауна
    • синдром Николау-Балю
    • синдром Брука-Шпиглера
    • синдром Марфана
    • синдром Элерса-Данло
Редкий вариант заболевания.Почти все описанные случаи наблюдались в области половых органов – вульвы и полового члена.Характеризуется одиночной безболезненной полупрозрачной розовато-желтоватой папулой размером до 5 мм.
Наиболее частая,классическая форма сирингом,локализованная в области век и периокулярной области,развивается в (пре) пубертатном возрасте или в 3-4 декаде жизни,редко позднее либо в детстве. Элементы представлены дискретными узелками размером до 1-5 мм в диаметре,уплощенными или куполообразными,от цвета нормальной кожи до желтовато-коричневых или розовых. Консистенция варьирует от мягкоэластической до плотной,у некоторых элементов центральная часть несколько западает,слияние происходит редко.Часто наблюдается симметричное поражение век.Отмечается склонность к группировке сыпи.Субъективные ощущения обычно отсутствуют,отдельные больные испытывают легкий зуд.
Более редко локализованные сирингомы встречаются в области вульвы,в основном – на больших половых губах и очень редко в области полового члена. Различают 3 типа генитальных сирингом.Классический,клиническая картина которого не отличается от периокулярных сирингом,кистозный в виде полупрозрачных папул с гладкой блестящей поверхностью,и лихеноидный,представленный бляшками,напоминающими ограниченный нейродермит.У части больных наблюдается интенсивный зуд,усиливающийся в предменструальный период,при использовании противозачаточных препаратов. Описаны случаи образования гигантских образований (до 3 см в диаметре) и сочетания с экстрагенитальными сирингомами.
В редких случаях локализованные формы сирингомы наблюдаются в подмышечной области,на лобке,проксимальных фалангах пальцев и волосистой части головы.Клиническая картина не отличается от классических сирингом.
Очень редкий тип заболевания,напоминающий милиумы с локализацией в периорбитальной области.Наблюдается чаще у девочек в азиатской популяции.В большинстве случаев отмечается кальцификация папул.
Исключительно редкая форма,диагноз которой устанавливается при биопсии.Характеризуется плоскими симметричными розово-белыми или телесного цвета бляшкам,чаще периорбитально.
Встречаются значительно реже,чем локализованные формы. В отличие от классических сирингом сыпь рассеянная,без склонности к группировке и располагается на передней поверхности туловища,в области шеи,подмышечных впадинах,верхних отделах живота и в лобковой области.Атипичная локализация: ягодицы,волосистая часть головы,область усов и бороды. Сообщается о расположении по линиям Блашко,сегментам и об одностороннем генерализованном поражении.По клинической картине не отличаются от папул при локализованной форме.

Известны также как «ассимптомные эруптивные гидраденомы». В части случаев наблюдаются в трех генерациях с аутосомно-доминантным типом наследования.

Ген,ответственный за развитие этого типа,локализуется на хромосоме 16q22. Допускается возможность постзиготных соматических мутаций.

Клинические проявления соответствуют локализованным и эруптивным сирингомам ,но у членов одной и той же семьи варьируют по локализации и распространенности.

Сирингомы при синдроме Дауна

В 18-64% случаев локализуются преимущественно на веках и в периорбитальной области. У остальных больных сирингомы обнаруживают на разгибательных поверхностях конечностей или они имеют генерализованный характер.

Синдром Николау-Балю (Nicolau-Balus syndrome)

Эруптивные сирингомы в сочетании с белыми угрями (милиарными кистами),располагающимися на туловище и конечностях,и червеобразной атрофией в области щек.Наблюдаются с грудного возраста.Тип наследования аутосомно-доминантный.

Диагностика

Диагноз ставят на основании клинической картины и данных биопсии.

В поверхностных и средних отделах дермы располагается большое количество мелких и средних размеров кист округлой или овальной формы,выстланных двумя слоями эпителиальных клеток.

Слой клеток,прилежащих к базальной мембране,уплощен,ядра их интенсивно окрашены; слой,обращенный в полость кисты,состоит из более светлых кубических или призматических клеток. Содержимое кист гомогенное или слегка зернистое. Кроме кист,в сирингоме имеются тонкие тяжи мелких клеток с темнымиядрами.

Некоторые тяжи наодном изполюсов кистозно расширены,напоминая по форме “головастиков” или “хвостиков”,что типично для этой опухоли.

Могут наблюдаться кисты,выстланные многослойным плоским эпителием и заполненные слоистыми массами кератина. Эти кисты иногда разрываются,их содержимое попадает в дерму,вызывая гигантоклеточную реакцию,а затем кальцифицируется.

Иногда в кистах сирингомы отмечается выраженная пролиферация клеток выстилки с образованием солидных тяжей,прорастающих в базальную мембрану. Строма опухоли большей частью не изменена,но иногдав ней обнаруживают лимфогистиоцитарные инфильтраты.

Помимо обычного варианта гистологического строения описан светлоклеточный вариант сирингомы.

При гистохимическом исследовании выявляется активность ферментов,характерных для эккринных желез,- сукцинатдегидрогеназы,фосфорилазы и лейцинаминопептидазы,в то время как лизосомальные ферменты,характерные для апокринных структур (кислая фосфатаза и p-глюкуронидаза),выявляются очень слабо. Светлоклеточный вариант сирингомы характеризуется высоким содержанием гликогена.При электронной микроскопии в клетках,выстилающих тубулярные структуры,видны микроворсинки,довольномного лизосом и тонофиламентов.

Иммунногистохимическое исследование выявляет экспрессию S -100,СЕА,ЕМА,лизоцима,GCDFP-15 и -16.

Дифференциальный диагноз

  • Милиум
  • Контагиозный моллюск
  • Сосочковая сирингоцистаденома отличается от сирингомы в клиническом отношении тем,что в большинстве случаев является солитарным,а не множественным новообразованием и локализуется преимущественно на волосистой части головы,в паховых и подмышечных складках,а не на лице,шее и туловище,как сирингома. Элементы сирингоцистаденомы в отличие от сирингомы весьма вариабельны и могут быть подобны узелкам,бляшкам с папиллярными выростами,кистозным элементам. Гистологическисирингоцистаденома отличаетсяот сирингомыотсутствием множественных кист в дерме,папилломатозом эпидермиса и густым плазмоцитарным инфильтратом.
  • Эккринная спираденома в отличие от сирингомы чаще возникает у мужчин,имеет вид солитарной опухоли (реже представлена множественными узлами,глубоко залегающими в дерме) плотной консистенции,болезненна при пальпации. Кожа над узлами не изменена или имеет цианотическую окраску. Гистологически эккринная спираденома отличается от сирингомы отсутствием множественных кистозных образований в дерме,формированием элементов дольчатого строения,инкапсулированных,не имеющих связис истонченным эпидермисом.
  • Аденоидно-кистозная эпителиома Брука также,как и сирингома,чаще возникает у женщин молодого возраста,характеризуется множественными очагами поражения,но в отличие от сирингомы может иметь семейный характер. Элементы при аденоидно-кистозной эпителиоме могут появляться на конечностях,группироваться. Они имеют гладкую поверхность,в ряде случаев с выраженными телеангиэктазиями,могут сочетаться с сирингомой,цилиндромой и другими новообразованиями кожи. Гистологическиаденоидно-кистозная эпителиомаотличаетсяот сирингомы наличием структур,напоминающих волосяные фолликулы.
  • Эруптивные ксантомы,отличаются от сирингомы прежде всего желтоватой или желтовато-оранжевой окраской элементов,для которых характерна излюбленная локализация в периорбитальной области,на шее и туловище,как это свойственно сирингоме. Кроме того,множественная узелковая ксантома в отличие от сирингомы не возникает преимущественно у женщин. Гистологически она характеризуется наличием ксантомных клеток и отличается от сирингомы отсутствиемкистозных образований в дерме
  • Гидроцистома
  • Красный плоский лишай
  • Сирингома по клиническим проявлениям напоминает множественную трихоэпителиому.Однако сирингома в отличие от трихоэпителиомы возникает чаще у женщин. Элементы локализуются симметрично не только на голове и лице,но и на туловище,имеют милиумподобный характер. Гистологически сирингома в отличие от трихоэпителиомы характеризуется наличием множественных мелких кист в средних и верхних отделах дермы,выстланных эпителием,сходным с эпителием выводных протоков эккринных потовых железс характернымитяжами-«хвостиками»из базалоидных клеток
  • Сирингома отличается от ангиофибром при туберозном склерозе преимущественным поражением лиц женского пола,локализацией симметричных очагов поражения в виде мелких узелков на туловище (преимущественно на веках),половых органах,а также гистологическими особенностями (обилие мелких кист в верхних отделах дермы,выстланных эпителиальными клетками),при ангиофиброме наблюдаются также другие признаки болезни Прингла—Бурневилля.
  • Сирингома отличается от плоских бородавок более многочисленными высыпаниями,которые локализуются на нижних веках,у внутреннего края глаза,на шее,передней поверхности грудной клетки; развивается преимущественно у молодых женщин (боровинки появляются у лиц обоего пола). Элементы имеют полушаровидную,а не уплощенную (как бородавки) форму. Гистологически в дерме обнаруживают многочисленные кистозно-измененные протки потовых желез.
  • Боуэноидный папулез
  • Болезнь Фокса-Фордайса
  • Эпидермальные кисты
  • Лимфангиомы
  • Множественная стеатоцистома

Лечение

Лечение не является обязательным и проводится с косметической целью. Прибегают к хирургическому иссечению,электрокоагуляции,лазеротерапии (СO2,Erbium / Yag,александритный и пульсирующие лазеры на красителях).

Сообщается о применении изотретиноина с переменным успехом

Источник: https://agapovmd.ru/dis/skin/syryngoma.htm

Лечение сирингомиелии в Израиле: традиционные и инновационные подходы

Лечение сирингомы (гидраденомы) в Израиле

Выбор терапевтической тактики, прежде всего, зависит от конкретных симптомов у каждого пациента.

Лечение может потребовать скоординированных усилий команды врачей: невролога, нейрохирурга, ортопедического хирурга, офтальмолога и экспертов в других областях медицины.

Именно благодаря такому комплексному подходу врачам клиники Ассута Комплекс удается всесторонне планировать лечение каждого пациента.

Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут меняться в процессе лечения в зависимости от многочисленных факторов, таких как прогрессирование заболевание, наличие или отсутствие определенных симптомов, основная причина патологии, влияние симптомов на качество жизни, возраст, текущее состояние здоровья и др.

Все это также влияет и на стоимость лечения сирингомиелии в Израиле. Поэтому все решения, касающиеся схем лечения обсуждаются врачами коллегиально, с учетом специфики каждого случая.

Медики тщательно обсуждают потенциальные выгоды и риски каждой методики, возможные побочные эффекты и долгосрочные последствия, а также предпочтения пациента.

Лечение сирингомиелии в Израиле может включать в себя:

  • Тщательный мониторинг. При отсутствии симптомов пациенты не требуют агрессивной терапии. В эту же группу входят пожилые люди, а также больные с умеренными симптомами без признаков прогрессирования болезни. Израильские врачи рекомендуют регулярные осмотры невролога, так как со временем состояние больных может ухудшаться. Пациенты с бессимптомной сирингомиелией должны избегать тяжелых физических нагрузок, чрезмерной активности и других факторов, которые могут спровоцировать симптомы.
  • Лечение мальформации Киари. Симптоматические пороки развития, связанные с мальформацией Киари чаще всего лечатся хирургическим путем. На данный момент нет конкретных критериев или диагностических тестов, которые могли бы достоверно определить необходимость операции или лучший хирургический подход. В клинике Ассута Комплекс решение принимает опытный нейрохирург после тщательной оценки состояния пациента. Чаще всего лечение сирингомиелии в Израиле предполагает декомпрессию задней черепной ямки. Хирург создает пространство путем удаления участков кости в задней части черепа, снижая давление на ствол мозга.
  • Лечение гидроцефалии. Если сирингомиелия ассоциирована с гидроцефалией, то лечение начинают с устранения первопричины заболевания. Наиболее распространенным вариантом хирургического лечение является размещение шунта, который соединяет расширенные желудочки головного мозга с другими полостями тела. Чаще всего. Избыто жидкости выводится в брюшную полость. После устранения первопричины принимается решение о лечении патологии спинного мозга.
  • Шунтирование кисты. При идиопатической сирингомиелии или активном прогрессировании заболевания иногда проводится процедура установки шунта. Он представляет собой небольшую трубку, которая отводит жидкость из кисты за пределы спинного мозга. Подобное лечение сирингомиелии в клинике Израиля проводится опытными врачами и позволяет остановить прогрессирование болезни и уменьшить головные боли.
  • Снятие обструкции. Хирургическое удаление препятствий, таких как рубцовая ткань, костные отломки в позвоночном канале или новообразования, помогает восстановить нормальный ток спинномозговой жидкости. Если полость образовалась из-за опухоли, то ее удаление практически в 100% устраняет проблему. Еще одной причиной сирингомиелии может быть натяжение спинного мозга. В этом случае израильские врачи также применяют оперативное лечение.
  • Лечение травмы. Посттравматические повреждения иногда с трудом поддаются коррекции. Тем не менее, благодаря большому опыту хирургов Ассуты, отзывы о лечении сирингомиелии в Израиле только положительные. Операция, прежде всего, показана пациентам с неврологической симптоматикой и/или не поддающейся управлению болью. Цель вмешательства заключается в расширении области вокруг спинного мозга в месте травмы и устранение избытка жидкости.

1 день: Консультация ведущего невролога клиники

После того, как персональный кейс-менеджер встретит вас в аэропорту, от сопроводит вас заранее запланированную встречу с врачом.

Доктор проведёт физический осмотр, изучит имеющиеся медицинские документы, задаст вопросы, касающиеся вашего состояния и составит историю болезни.

Затем он назначит дополнительные тесты, необходимые для подтверждения диагноза и сбора подробной информации о вашем состоянии.

2 день: Диагностические мероприятия

Наиболее надежным способом диагностики сирингомиелии является МРТ. Генерируемые системой радиоволны и мощное магнитное поле позволяют получить четки изображения головного и спинного мозга. Используя этот метод, врач сможет определить, есть ли полости в спинном мозге и другие патологии, которые могли спровоцировать их появление, например, опухоль.

В некоторых случаях израильские врачи рекомендуют проведение динамической МРТ, чтобы оценить поток ликвора вокруг спинного мозга и внутри полости. Для получения более детальных изображений пациенту может быть введено контрастное вещество. Иногда дополнительно также назначаются такие исследования, как КТ, электромиография и миелограмма. 

3 день: Заключение экспертов

Сирингомиелия – это сложное заболевание, требующее комплексного подхода. В клинике Ассута Комплекс постановка окончательного диагноза и выбор тактики лечения осуществляется коллегиально. Консилиум разнопрофильных специалистов проводит тщательную оценку состояния здоровья пациента и составляет терапевтический план, наиболее соответствующий особенностям его заболевания.

Ответ доктора
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: