Нейробластома возникновение формы и стадии диагностика как лечить

Содержание
  1. Нейробластома у детей и взрослых: что это такое, симптомы болезни, стадии развития, лечение
  2. Что же такое нейробластома
  3. Причины
  4. Эпидемиология
  5. Симптоматика
  6. Осложнения
  7. Стадии
  8. Виды опухолей
  9. Диагностика
  10. Как диагностируется недуг
  11. Методы лечения
  12. Прогноз и профилактика
  13. Нейробластома головного мозга у взрослых: симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз
  14. Общее представление о заболевании
  15. 1 стадия
  16. 2 стадия
  17. 3 стадия
  18. 4 стадия
  19. Классификация
  20. Медуллобластома
  21. Нейрофибробластома
  22. Симпатобластома
  23. Ретинобластома
  24. Клиническая картина
  25. Методы диагностики
  26. Рентгенологическое исследование
  27. МРТ или КТ
  28. Лечение
  29. Хирургическое вмешательство
  30. Химиотерапия
  31. Лучевая терапия
  32. Прогноз
  33. О нейробластоме: методы диагностики, стадии развития и осложнения
  34. Коротко о патологии
  35. Этиология
  36. Патогенез болезни
  37. Проявления нейробластомы
  38. Неспецифические проявления
  39. Стадии развития опухоли
  40. О методах лечения
  41. Исход заболевания
  42. Нейробластома: симптомы, стадии, прогноз, причины, лечение у детей и взрослых
  43. Характеристика заболевания
  44. Причины развития опухоли
  45. Классификация нейробластомы
  46. Признаки болезни
  47. Диагностика заболевания
  48. Лечение болезни

Нейробластома у детей и взрослых: что это такое, симптомы болезни, стадии развития, лечение

Нейробластома возникновение формы и стадии диагностика как лечить
Нейробластома – сугубо «детская» опухоль, взрослым она уже не грозит. Это злокачественное новообразование берет свое начало где-то на уровне эмбриогенеза, развиваясь из нейробластов – зародышевых клеток симпатической нервной системы, которым назначено было стать полноценными нейронами.

Однако в силу различных обстоятельств созревание нейробластов нарушается, они остаются в зародышевом состоянии, но при этом не теряют способности к росту и делению.

Наличие в нервной ткани новорожденного ребенка очагов нейробластов, которые не завершили свое созревание, во многих случаях и есть нейробластома.

Что же такое нейробластома

Окончательно нейробластома еще не изучена. Врачам предстоит проделать еще множество исследований для установления этиологии и дифференцировки новообразования. Тем не менее, ими были выдвинуты такие теории формирования опухоли, как:

  • случайная – сбой в образовании нейробластов от внешних/внутренних факторов не зависит;
  • генетическая – предрасположенность передается от поколения к поколению;
  • мутационная – изменения в ДНК имеют сходство с мутационным процессом.

При правильном внутриутробном формировании плода, к моменту рождения ребенка количество нейробластов должен оставаться минимальным – они перестраиваются и трансформируются в иные ткани.

Если же клетки остаются, то в дальнейшем они могут переродиться – к примеру, нейробластома забрюшинного пространства у детей.

С возрастом шансы на ее появление снижены – после 5–8 лет крайне редко диагностируют подобное новообразование.

У взрослых практически не встречается нейробластома головного мозга. Ведь их нервная система – центральная и периферическая уже сформирована и потребности в нейробластах не возникает.

Причины

В появлении нейробластомы у малышей специалисты усматривают влияние постанальных мутаций – под влияние негативных факторов нейробласты начинают быстро делиться и преобразовываться в опухоль. Для уточнения провокаторов специалисты продолжают проводить исследования.

Нейробластому надпочечников у детей можно наблюдать чаще всего. Ее клетки не успевают дозреть, продолжают хаотично делиться. Это служит предпосылкой возникновения опухоли. В 1–2% случаев – это унаследованное заболевание по аутосомно-доминантному варианту. Нейробластома надпочечника при семейной форме онкологии – это ранний дебют болезни и агрессивное метастазирование.

В 60–80% случаев нейробластомы уточнить первичную причину, и даже ее местоположение не удается. Она склонна к рецидивирующему течению – вторичные опухоли. Подтолкнуть организм могут генетические дефекты – чаще в плече 1-й хромосомы.

Определить особенности, признаки нейробластомы у детей удается к 3–8 месяцам после рождения. Особенно настороженными должны быть родители, в чьей семье уже были случаи подобных новообразований.

Эпидемиология

В 50% случаев заболевание диагностируется у детей в возрасте до 2 лет, в 75% – в 4 года и в 90% – в 10 лет. У подростков и молодых людей болезнь возникает относительно редко. Еще реже проявляется нейробластома у взрослых (чаще встречается как эстезионейробластома).

В возрастной группе до 1 года нейробластома является наиболее распространенной злокачественной опухолью в целом. Частота заболевания у детей в 2 раза выше случаев острой лейкемии в этой возрастной группе.

При исследовании аутопсического материала у детей в возрасте до 3 месяцев частота возникновения структур нейробластомы составляла 1:259, что примерно в 400 раз превышает описанную клиническую частоту.

Это говорит о спонтанной инволюции или созревании у подавляющего большинства детей.

Симптоматика

Разнообразием проявлений нейробластомы обязаны своей локализации – в малом тазу, либо средостении, в забрюшинном пространстве. Оказывает влияние и вовлечение близлежащих структур в онкологический процесс – поражение метастазами, сдавливание, увеличение лимфоузлов.

Если на начальном этапе нейробластомы дети могу ее никоим образом не ощущать – клиническая картина довольно неспецифична, то позже их начинают беспокоить локальные неприятные ощущения, дискомфорт.

Так, при расположении в средостении для нейробластомы симптомами будут являться сухой кашель и затрудненность дыхания – без признаков респираторных заболеваний. Одновременно возникает нарушение акта глотания пищи – дети теряют в весе, вплоть до кахексии.

Болевой синдром присоединяется позже – при разрастании опухоли. Жалобы на боли и в дневные часы, и в ночное время.

Нейробластома в забрюшинной зоне дает о себе знать плотными узлами, которые можно ощутить при пальпации. По мере продолжения роста новообразования, его клетки перемещаются в спинномозговую область с поражением костного мозга. Будут характерны:

  • нарастающая слабость;
  • постоянная вялость;
  • кровоточивость;
  • склонность к частым инфекциям.

При очаге в районе шеи помимо визуально заметного утолщения, появляются симптомы поражения черепно-мозговых нервов, особенно в зрительной и слуховой сфере, реже наблюдается нарушение координации. Тогда как при нейробластоме в малом тазу у детей часто страдает мочевыделительная система.

Осложнения

До 70% детей на момент постановки диагноза имеют обнаружимые метастазы, чаще всего в лимфоузлах, костях и костном мозге. Типичны для этой опухоли метастазы в печени, коже, орбите. Метастазы в орбиту могут проявляться гематомами и кровоподтеками век, выпячиванием и отклонениями глазных яблок (глаза енота – racoon eyes).

Осложнения, влияющие на выживаемость, могут выглядеть следующим образом:

  • Расширение опухоли – метастазы в печень, лимфоузлы, костный мозг, кожу, кости.
  • Давление на спинной мозг – растущие опухоли могут сжимать спинной мозг, вызывая боль и паралич.
  • Нейробластома может производить различные химические вещества, вызывающие проблемы с координацией, влияющие на глаза (быстрые движения глазами).

Стадии

Опыт онкологов в наблюдении нейробластом позволил им выделить 4 стадии течения злокачественного заболевания. Для каждой присущи свои особенности и прогноз:

  1. стадия – минимальный размер очага, без вовлечения соседних тканей. Несмотря на низкую дифференциацию нейробластов, прогноз будет благоприятным при комплексном лечении. Как правило, прибегают к хирургическим метам борьбы – детям проводят иссечение опухоли для повышения шансов на выживание.
  2. стадия – размеры нейробластомы возрастают, могут достигать 1–8 см. Метастазов и вовлечения лимфосистемы не наблюдается. В терапии преобладают оперативные схемы лечения. Реже добавляют химиотерапию.
  3. стадия – присущи размеры новообразования около 10 см и выше. Однако, при крупных нейробластомах, метастазы в соседние ткани, все же, не перемещаются, равно как и в лимфоузлы. В лечении принято комбинировать и иссечение очагов, и введение цитостатиков.
  4. стадия – это множественные средних размеров опухоли, либо единственное крупное образование. В патологический процесс обязательно вовлечены соседние органы, по лимфосистеме метастазы перемещаются в отдаленные части тела, с формированием вторичных очагов. Нейробластома 4 стадии практически не оставляет человеку шансов на выздоровление. Прогноз крайне неблагоприятен.

Достижения современной медицины позволяют выявлять нейробластомы на ранних этапах их формирования. Дети после соответствующей терапии развиваются согласно своему возрасту, как в физическом, так и в интеллектуальном плане.

Виды опухолей

В зависимости от деления клеток и структуры, выделяют разновидности опухолей, подробнее о которых в таблице:

Тип новообразованияХарактеристика
ГанглионевромаНейробластома в процессе развития трансформировалась в доброкачественную опухоль, атипическое деление клеток остановилось
ГанглионейробластомаОбразование представляет собой совокупность патологических клеток и нормальных нейробластов
НейробластомаПатогенный участок состоит только из атипических клеток, которые активно делятся и растут

Стадии развития нейробластомы включают показатели, представленные в таблице:

СтепениОписание
1Опухолевый участок ограничивается 1 патогенным очагом, размерами до 5 см, который не дает метастазы
2Новообразование увеличивается от 50 до 100 мм и не распространяется в другие органы
3Размер нейробластомы превышает 100 см и метастазирует в лимфатические узлы
4АВеличина злокачественного образования неограниченных размеров, единичное, с распространением в другие органы
ВКоличество опухолей составляет 2 и более, отдаленные злокачественные клетки не определены

Диагностика

Поскольку новорожденные дети не в состоянии ничего рассказать о своем самочувствии, выявить нейробластому своевременно – это задача педиатра или неонатолога.

С этой целью малыш ежемесячно должен посещать врача – для полноценного осмотра, а также прохождения инструментальных/лабораторных исследования – согласно существующим стандартам оказания медицинской помощи.

Задача же родителей – внимательно наблюдать за детьми и при малейших настораживающих признаках обращаться за повторной консультацией.

Подтвердить либо опровергнуть диагноз нейробластомы помогут:

  • анализы крови – общий, биохимический, на онкоклетки;
  • исследование костного мозга;
  • УЗИ лимфоузлов и отдаленных органов;
  • при нечеткости информации по индивидуальной потребности детям проводят магнитно-резонансную/компьютерную томографию;
  • для дифференциальной диагностики – к примеру, с ганглионеврома или нейробластома, будет необходимо взять образец опухолевой ткани – биопсия.

После сопоставления всей информации – локализации и размеров опухоли, цитологического анализа о строении клеток, вовлечения лимфоузлов или присутствия метастаз, специалист сможет подобрать детям адекватную противоопухолевую терапию.

Как диагностируется недуг

Установить диагноз удается после проведения ряда диагностических процедур.

Для выявления недуга на любой стадии осуществляют:

  1. Анализ мочи.
  2. Анализ крови.
  3. Исследование содержания нейронспецифической енолазы.
  4. МРТ.
  5. УЗИ.
  6. КТ.
  7. Рентгенография.
  8. Биопсия костного мозга.
  9. Трепанобиопсию.

При необходимости выявления образований метастаз, и наличия поражений других органов проводится еще дополнительное обследование. Зачастую пациенту необходимо проходить обследования в стационаре, чтобы специалисты могли собрать полноценную клиническую картину заболевания.

Методы лечения

Малая изученность нейробластом и коварство ее клинической картины – метастазирование может произойти в любой момент, не позволяют откладывать сроки хирургического лечения для предварительной консервативной терапии. Тогда как полное иссечение очага опухоли на 1–2 стадии течения болезни повышает шансы на выздоровление.

На 3 этапе нейробластомы дети будут вынуждены принимать специальные медикаменты – химиопрепараты, которые подавляют рост и размножение нейробластов.

Однако, их негативное влияние будет отражаться и на здоровых клетках. Поэтому детский организм их тяжело переносит.

При вовлечении в процесс костного мозга отлично зарекомендовала себя химиотерапия с трансплантацией – биоматериал берут у родственника ребенка.

При отсутствии положительного результата от хирургического лечения и химиотерапии в комплекс борьбы с нейробластомой у детей подключают лучевую терапию. Воздействие радиационных лучей замедляет рост новообразования, но не дает гарантии его полного прекращения.

Детям с неблагоприятным прогнозом может быть рекомендована аутогенная трансплантация стволовых клеток – инновационный способ борьбы с нейробластомой. Ряд специалистов одобряет противоопухолевые методы на основе коррекции иммунитета.

Прогноз и профилактика

Онкологи с большой осторожностью берутся давать прогноз детям с нейробластомой – опухоль остается непредсказуемой и наиболее неизученной среди иных видов и форм рака. Требуется учесть множество факторов – от сроков постановки диагноза до переносимости детьми методов лечения.

Однако, при раннем выявлении нейробластомы и ее своевременном хирургическом удалении больше детей с благоприятным прогнозом – двухлетняя выживаемость составляется 75–85%. При 2–3 стадии процесса сроки колеблются – 20–50% детей доживают до 3–5 лет от момента развития опухоли. С 4 стадией нейробластомы прогноз самый неблагоприятный – выживает не более 6–10% малышей двухлетнего возраста.

Источник: https://medspina.ru/pozvonochnik/nejroblasty-eto.html

Нейробластома головного мозга у взрослых: симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Нейробластома возникновение формы и стадии диагностика как лечить

Нейробластома, формирующаяся на тканях головного мозга, у взрослых практически не встречается. Заболевание возникает по неустановленным специалистами причинам, имеет выраженные симптомы на поздних стадиях. Лечение проводится комплексно, а прогноз зависит от многих факторов.

Общее представление о заболевании

Нейробластома – злокачественное новообразование, чаще всего устанавливающееся у детей и подростков. Опухоль формируется из нейробластов, за что и получила свое название.

Образование поражает нервную ткань головного мозга и чаще является вторичной опухолью. Первичное образование подобного типа может образовываться в области средостения, забрюшинном пространстве, на органах таза.

У пациентов среднего и старшего возраста заболевание практически не диагностируется. Патология имеет стремительное развитие, отличается ранним метастазированием. В результате чаще всего наблюдается смертельный исход.

Но в некоторых случаях симптомы болезни могут отсутствовать длительное время, что значительно затрудняет диагностику.

1 стадия

На раннем этапе симптомы практически отсутствуют, метастазы не наблюдаются. Новообразование имеет небольшие размеры.

Диагностика затруднена в результате отсутствия клинической картины.

2 стадия

Мутированные клетки проникают в кровоток, при этом не затрагивают лимфу. При проведении диагностики выявляется один узел, размер которого не превышает 10 см.

Метастатические поражения отсутствуют, начинают возникать определенные признаки.

3 стадия

Объем новообразования не изменяется. Но раковые клетки проникают в лимфатическую систему, в результате чего начинают формироваться метастазы в региональных лимфоузлах.

Состояние пациента с течением времени ухудшается, начинают возникать определенные осложнения. Клиническая картина болезни выражена ярко. Прогноз неблагоприятный.

4 стадия

Последняя стадия развития нейробластомы мозга чаще всего является неизлечимой. В медицине выделяют две подстадии. Первая характеризуется наличием одного очага патологического процесса. При проведении диагностических мероприятий обнаруживаются метастазы в отделанных органах и костной ткани.

Вторая подстадия определяется при наличии множественных очагов. Но при этом метастазы могут отсутствовать.

Установление степени развития патологии проводится с помощью лабораторных и инструментальных методов диагностики. В зависимости от того, на каком этапе находится заболевание, назначается курс лечения.

Классификация

Нейробластому классифицируют в соответствии с локализацией, характером течения, скорости распространения метастатических поражений и других особенностей.

Медуллобластома

Новообразование ввиду своих особенностей является неоперабельным. Опухоль поражает нервную ткань мозжечка.

Основными признаками являются нарушение координации движения, потеря ориентации в пространстве. Медуллобластома характеризуется агрессивным течением, а метастазы проявляются на ранних стадиях. Они стремительно распространяются на соседние и отдаленные органы.

Нейрофибробластома

Формируется на тканях органов брюшной полости. Раковые клетки проникают в кровоток и лимфу, попадают в костную ткань.

Патология сопровождается поражением лимфатических узлов, выраженной симптоматикой на 2,3 и 4 стадии течения.

Симпатобластома

Патологический процесс зарождается в коре надпочечников, но может локализоваться в симпатической нервной системе. Диагностируется у новорожденных, так как начинает формироваться в период внутриутробного развития.

Болезнь характеризуется ярко выраженными признаками, агрессивным течением, ранним метастазированием. С течением времени возникает паралич конечностей, так как метастазы чаще всего поражают спинной мозг.

Ретинобластома

Раковая опухоль формируется в сетчатке глаза. Отсутствие терапии приводит к развитию осложнений, среди которых наблюдается частичная или полная слепота.

Метастазы начинают распространяться на ранних стадиях, поражают чаще всего головной мозг.

Клиническая картина

На ранних стадиях формирования нейробластомы симптомы могут отсутствовать. В некоторых случаях заболевание длительное время не проявляет себя.

По мере увеличения новообразования в размерах повышается давление на соседние структуры, что и провоцирует появление определенных симптомов.

У пациентов наблюдаются нарушение координации, потеря ориентации в пространстве, снижения памяти, ухудшение зрения и слуха. С течением времени признаки усиливаются, может наблюдаться нарушение речи.

Кроме специфических проявлений, возникают и общие симптомы злокачественного процесса. У пациентов наблюдаются повышение температуры, лихорадка, слабость и ухудшение общего самочувствия.

При проведении диагностических мероприятий устанавливается увеличение печени, поражение отдаленных орган метастазами, что вызывает боль различной интенсивности.

Методы диагностики

Для установления точного диагноза врач проводит опрос пациента с целью выявления времени возникновения симптомов, изучает анамнез, назначает ряд диагностических мероприятий.

Рентгенологическое исследование

Рентген применяется с целью определения локализации и размера новообразования, выявления области поражения и наличия некроза тканей.

С помощью рентгенологического исследования также выявляются метастатические поражения в соседних и отдаленных органах, лимфатических узлах.

Основным методом выявления злокачественных новообразований является биопсия. Процедура предполагает осуществление забора образца тканей опухоли. Для этого необходимо проведение трепанации черепной коробки.

Полученные материалы направляют в лабораторию на гистологическое исследование, где специалисты устанавливает наличие раковых клеток.

МРТ или КТ

Методики считаются самыми информативными, но не всегда доступны. В отличие от рентгенологического исследования они позволяют провести послойное сканирование тканей и определить опухоль и метастазы даже небольшого размера.

Магнитно-резонансная или компьютерная томография назначаются при недостаточной информативности рентгенологического исследования или уточнения полученных данных.

Пациенту также назначаются лабораторные исследование крови и мочи. Анализы позволяют установить воспалительные и инфекционные заболевания, наличие онкомаркеров и других изменений в составе, что позволить установить степень развития заболевания.

Лечение

При установлении нейробластомы головного мозга у взрослых лечение осуществляется комплексно. Помимо оперативного вмешательства, назначаются химиотерапия и лучевая терапия. Это позволяет максимально облегчить состояния пациента, улучшить прогноз и продлить жизнь больному.

Хирургическое вмешательство

Операция при нейробластоме проводится, когда новообразование находится на 1 или 2 стадии. В остальных случаях перед операцией назначаются другие методы терапии.

При тяжелом течении используется трансплантация костного мозга. Но подобная процедура не всегда позволяет добиться положительного результата. Это обусловлено тем, что после операции могут возникать осложнения в виде отторжения.

Химиотерапия

Использование химиотерапевтических препаратов назначается до и после оперативного вмешательства в зависимости от стадии развития заболевания.

Методика позволяет уменьшить размер новообразования, уничтожить раковые клетки, которые могут остаться после удаления опухоли. Количество и продолжительность курсов определяется врачом в соответствии с особенностями течения болезни.

Но при применении химиотерапевтических препаратов у пациентов возникают определенные побочные эффекты в виде ломкости ногтей, ухудшении общего самочувствия, выпадения волос, нарушение работоспособности пищеварительного тракта.

Лучевая терапия

Методика направлена на уничтожение пораженных патологическим процессом клеток. В медицине применяют как внутреннюю, так и внешнюю лучевую терапию.

Но при нейробластоме головного мозга чаще всего применяется непосредственное воздействие на область локализации радиоактивного луча.

Недостатком методики является влияние радиации на здоровые клетки, что приводит к ухудшению состояния, ломкости ногтевых пластин, выпадению волос и развитию ряда заболеваний.

Прогноз

Продолжительность жизни пациента зависит от особенностей течения заболевания. Если патология установлена на ранних этапах развития, выживаемость после терапии составляет около 90%.

При осуществлении лечения на второй стадии, вернуться к нормальной жизни удается примерно 80% пациентам. Но уже на 3 и 4 этапе формирования новообразования пятилетняя выживаемость составляет от 30% до 15%.

На последней стадии наблюдается распад опухоли, в результате чего она становится неоперабельной. При этом проводятся курсы химиотерапии и лучевой терапии для облегчения состояния пациента.

Нейробластома головного мозга у взрослых наблюдается в редких случаях. Заболевание характерно для детей и подростков. Новообразование имеет злокачественное течение и при отсутствии терапии становится причиной летального исхода. Именно поэтому не стоит откладывать лечение и при появлении первых симптомов нужно обращаться к специалисту.

Источник: https://onkologia.ru/neyroonkologiya/neyroblastoma-golovnogo-mozga/

О нейробластоме: методы диагностики, стадии развития и осложнения

Нейробластома возникновение формы и стадии диагностика как лечить

В настоящее время наблюдается рост числа онкологической патологии центральной нервной системы. Она встречается во всех возрастных группах, имеет различную гистологическую характеристику, отличается агрессивностью роста и частотой рецидивов.

Нейробластома относится к опухолям эмбрионального происхождения. Что это означает? Каковы причины ее развития? Возможно ли полное излечение? Все это нужно знать, так как патология является довольно распространенной.

Коротко о патологии

По международной гистологической классификации опухоль входит в раздел нейроэпителиальных опухолей. Это новообразование состоит из эмбриональных незрелых клеток.

В норме к моменту рождения процесс их созревания заканчивается, формируется симпатическая нервная система. При этой патологии дифференциации клеток не происходит, развивается рак.

Поэтому в международной классификации болезней (МКБ) оно обозначено как C47 (Злокачественное образование периферических нервов и вегетативной нервной системы).

Медицинская статистика:

  • У взрослых нейробластома не встречается, так как выявляется уже в раннем детском возрасте, редко диагноз может быть выставлен у подростков.
  • У каждого второго ребенкадиагноз процесса выставляется до достижения двухлетнего возраста.
  • Нейробластому диагностируют у каждого седьмого малыша с онкологической патологией.
  • Из экстракраниальных раковых поражений нервной системы на нейробластому приходится более 16% случаев.

Заболевание имеет следующие особенности: опухолевый массив может достичь значительных размеров и даже дать метастазы, но часто самопроизвольно начинает регрессировать. Поэтому и при запущенном процессе возможно излечение, особенно на фоне проводимой терапии.

Чаще всего обнаруживается в забрюшинном пространстве и в области надпочечников. Нервный симпатический ствол может быть также поражен на уровне заднего средостения, реже в области поясницы, таза или шеи. Иногда первичный очаг болезни установить не удается, диагноз выставляется благодаря выявленным метастазам.

Этиология

У подавляющего большинства заболевших детей причины установить сложно. Онкологи считают, что в плане возникновения рака у детей важны любые патогенные процессы, действующие в процессе вынашивания плода. К ним относятся следующие факторы:

  • острые и хронические заболевания;
  • профессиональные вредности у матери;
  • нервные и физические перегрузки;
  • плохая экологическая ситуация;
  • внутриутробные инфекции.

Примерно в 15-20% выявляется наследственная склонность к развитию онкологической патологии. Также важно наличие генетических мутаций и врожденной слабости иммунной системы. Часто наблюдается на фоне врожденных аномалий.

Патогенез болезни

Нарушается этап созревания нейробластов, который должен был завершиться до рождения малыша. Они продолжают расти и делиться, формируя основу опухолевого процесса.

Иногда до достижения трехмесячного возраста детский организм самостоятельно справляется с этими отклонениями, запустив процесс созревания и дифференцирования клеток.

Тогда опухолевый рост останавливается, проявлений болезни нет, наблюдается обратное развитие образования.

Если этого не происходит, бластома достигает больших размеров, проявляет себя разными симптомами, начинает давать метастазы.

Могут встречаться следующие гистологические разновидности опухоли:

  • Классическая форма — опухоль состоит из недифференцированных злокачественных клеток, не имеет капсулы, активно прорастает в окружающие ткани и быстро дает метастазы.
  • Ганглионеврома — доброкачественный вариант, состоит из дифференцированных (зрелых) ганглиозных клеток, имеет очаги кальцификатов, капсулу и четкие границы.
  • Ганглионейробластома — переходная разновидность, так как одновременно содержит недифференцированные нейробласты и зрелые ганглиозные клетки.

Проявления нейробластомы

На начальных стадиях патология не имеет специфических признаков. По мере прорастания в окружающие ткани, сдавления расположенных рядом анатомических структур, образования метастазов формируется характерная клиника заболевания. Проявления патологии зависят от локализации, наличия метастазов и степени нарушения обменных процессов.

Есть следующие классические локализации и признаки нейробластомы :

  • Синдром Горнера вследствие воздействия опухоли на симпатический ствол в области головы и шеи. При этом нарушается симпатическая иннервация глаза, что проявляется сужением зрачка (миоз), опущением верхнего века (птоз), западением глазного яблока (энофтальм), сухостью кожи лица на одноименной стороне (ангидроз). При пальпации области шеи врач может обнаружить опухолевые узелки, уплотнения. Если опухолевый рост локализуется за глазным яблоком, может наблюдаться экзофтальм.
  • Локализация процесса на уровне грудного отдела в области заднего средостения проявляется нарушением дыхания, глотания, появлением нарушений в работе сердца. Малыши часто кашляют, срыгивают, в запущенных случаях иногда наблюдается деформация грудной клетки.
  • Объемное бугристое образование плотной консистенции при пальпации живота. Оно плотно спаяно с окружающими тканями. Так чаще всего проявляет себя нейробластома забрюшинного пространства. Ее особенностью является быстрое врастание в спинномозговой канал.

Могут возникнуть признаки сдавления нервных корешков спинного мозга, что объясняется локализацией опухоли вблизи позвоночника (боли в спине, нарушения двигательной или чувствительной функций). При этом злокачественный процесс часто распространяется на спинной мозг, что может привести к развитию параличей, нарушению функции тазовых органов.

Еще одно неврологическое проявление заболевания — мозжечковая атаксия. При этом отмечается неустойчивость походки, ходьба с широкой площадью опоры, понижение мышечного тонуса. Эти явления характерны для поражения мозжечка.

Неспецифические проявления

Дети старшего возраста могут предъявлять жалобы на недомогание, отсутствие аппетита, боли в костях неопределенного характера и локализации, быструю утомляемость, озноб и мышечные боли, обусловленные повышением температуры.

Родители замечают похудение малыша, его подверженность частым простудным заболеваниям.

Характерна склонность к носовым кровотечениям, кровоизлияниям и другим проявлениям геморрагического синдрома, что объясняется поражением костного мозга.

Патология сопровождается повышенной выработкой катехоламинов. Поэтому родители отмечают бледность, потливость, периодический жидкий стул и повышение артериального давления.

Педиатр при осмотре обнаруживает региональное или диффузное увеличение лимфатических узлов. Возможны отеки половых органов и нижних конечностей. Также при метастазировании на коже обнаруживаются плотные узлы синюшно-багрового или голубоватого цвета, увеличивается печень.

Стадии развития опухоли

Принято определять стадию развития нейробластомы:

  1. Стадия первая предполагает наличие единичного очага до 5 см в диаметре, без метастазов и признаков поражения лимфатической системы.
  2. На второй стадии очаг также не имеет отдаленных проявлений, но может быть в размере до 10 см.
  3. На третьей стадии нейробластомы возникают метастатические поражения лимфатической системы на фоне единичной или двусторонней опухоли любого размера.
  4. При четвертой стадии процесса имеются несколько опухолей, признаки поражения лимфатических узлов и отдаленные метастазы.

Большинство заболевших детей поступают в онкологическую клинику на третьей или четвертой стадии процесса, что уменьшает их шансы на выздоровление. Поэтому так важно своевременное обращение.

О методах лечения

Тактика воздействия на онкологический процесс и схемы лечения определяются стадией развития опухоли. Лечение нейробластомы любого гистологического варианта должно быть комплексным:

  • Хирургические методы. Наиболее эффективно полное удаление образования, но на момент постановки диагноза у каждого второго пациента обнаруживаются периферические метастазы.
  • Лучевая терапия. Применяется до и после полной или частичной резекции опухолевой массы, а также если удаление уже невозможно. Существуют возрастные ограничения, так как возможны отдаленные нежелательные последствия. Дозы облучения и количество сеансов зависят от размеров и локализации образования, наличия метастазов.
  • Химиотерапия. Чаще назначается комбинация нескольких препаратов, подбор которых определяется возрастом и состоянием пациента. Этот метод применяется до операции с целью уменьшения роста опухоли и после нее, чтобы снизить риск рецидива с образованием метастазов.
  • Аутотрансплантация костного мозга. Этот вид лечения используется при наличии метастазов опухоли в костный мозг. Применяется пересадка участка костного мозга пациента, где не обнаружена ни одна опухолевая клетка.Показанием является быстрое прорастание окружающих тканей или рецидив процесса после операции. По медицинской статистике выживаемость значительно выше, чем при стандартных методиках.

Исход заболевания

Прогноз нейробластомы чаще неблагоприятный, так как она отличается резистентностью ко многим самым современным методам лечения. К тому же процесс часто дает метастазы в разные органы.

Исход зависит от следующих факторов:

  1. Возраст пациента. Нейробластома у детей успешно лечится в возрасте до одного года и при раннем выявлении процесса.
  2. Гистологическая характеристика нейробластомы.
  3. Стадия и степень прорастания окружающих тканей. В запущенных случаях мало шансов на успех терапии.
  4. Локализация процесса. Даже медленно прогрессирующая патология, локализованная в забрюшинном пространстве, очень плохо поддается любому виду лечения.
  5. Наличие метастазов и их локализация. К быстрому летальному исходу чаще всего приводит 4 стадия нейробластомы, особенно при костных метастазах.

К группе с благоприятным прогнозом относятся пациенты, живущие более двух лет после постановки диагноза и предпринятого лечения.

Нейробластома является серьезной проблемой в детской онкологии. Эта болезнь очень коварна, начинается незаметно, быстро дает метастазы и может привести к летальному исходу.

Поэтому так важна ранняя постановка диагноза заболевания. Для этого в настоящее время используются самые совершенные методы диагностики.

Своевременное обращение, полноценное обследование и адекватная терапия помогут сохранить жизнь ребенку.

Оцените эту статью:

Всего : 93

4.24 93

Источник: https://mozgius.ru/bolezni/opuholi/nejroblastoma.html

Нейробластома: симптомы, стадии, прогноз, причины, лечение у детей и взрослых

Нейробластома возникновение формы и стадии диагностика как лечить

Нейробластома – это опухоль, в формировании участвует эмбриональный вид клеток нервного происхождения. Характер у болезни злокачественный. Нейробластома у детей встречается чаще.

Локализуется в области надпочечника, забрюшинного пространства, средостения, таза и на шее. Симптомы проявляются в зависимости от поражённого участка. Метастазы проникают в соседние ткани и более отдаленные.

Раннее диагностирование повышает шансы на выздоровление.

Характеристика заболевания

Нейробластома представляет недифференцированный злокачественный вид патологии. В её формировании участвует эмбриональная клетка – нейробласт, представляющий собой симпатический нервный росток.

Диагностируется в основном у детей – есть случаи врождённого поражения. Связано это с хромосомной мутацией. Часто выявляемый детский возраст в медицинской практике – от 2 до 5 лет. У подростков и взрослых диагностируется в единичных случаях.

Диагноз часто ставится при наличии лимфогенных и гематогенных метастазов. Метастазные ростки проникают в лимфоузлы, клетки костного мозга, скелетные кости. Печень с кожей и ткани головного мозга поражаются метастазами редко.

Нейробластома способна дифференцировать клетки до формирования ганглионевромы. Есть случаи развития патологии без проявления симптомов, присутствует вероятность регрессии или мутация в доброкачественное новообразование. Онкология развивается стремительно, рано возникают метастазы.

Болезнь лечат онколог, эндокринолог, пульмонолог и другие специалисты.

Код по МКБ-10 у заболевания С47 «Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы».

Морфологические изменения клеток мозга при нейробластоме

Причины развития опухоли

Причина формирования патологии учёными пока точно не установлена. Врачи установили, что в формировании болезни у детей участвуют эмбриональные бласты, не созревшие до зрелых нервных патогенов. У новорождённых опухоль не всегда приводит к заболеванию. Возможно развитие до зрелой ткани или до злокачественного новообразования.

Главной причиной считается приобретенная мутация патогенов под воздействием различных факторов. Что именно вызывает мутацию, пока точно не установлено. Усматривается связь между пороком развития и врождёнными нарушениями в иммунной системе.

Также есть доказанное подтверждение наследственной предрасположенности. При этой неоплазии болезнь формируется в раннем возрасте – ребёнок на 8 месяце жизни. Часто происходит образование нескольких очагов заболевания.

Еще одной причиной развития болезни считается генетический дефект – отсутствие у первой хромосомы короткого плеча. Обнаружение в раковых патогенах экспрессии или амплификации N-myc онкогена говорит о неблагоприятном прогнозе к терапевтическому лечению.

Классификация нейробластомы

Классификация заболевания проводится при учитывании размера, частоты проявления и гистологического строения. В России врачи предпочитают использовать стандартную классификацию:

  • На 1 стадии выявляется один опухолевый узел, не превышающий 50 мм. Метастазных пучков нет.
  • 2 стадия характеризуется увеличением узла до 100 мм. Метастазов в лимфоузлах нет.
  • На 3 стадии образование может быть меньше 100 мм или, наоборот, превышать данные размеры. Метастазы присутствуют в лимфоузлах, но дальнейших ростков нет. Опухоль свыше 100 мм не имеет метастазов.
  • На 4 стадии узел с разными размерами имеет метастазы в отдаленных тканях. Появляются множественные очаги поражения организма.

Симптом нейробластомы в области глаз

Также иногда используется классификация TNM:

  • Первая стадия (T1N0M0) также не имеет больших размеров – менее 50 мм. Лимфоузлы свободны от метастазов.
  • Вторая стадия (T2N0M0) – происходит увеличение первичного очага до 10 см. Рак не имеет метастазов.
  • Третья стадия (T1-2N1M0) определяется поражением лимфоузлов с единичными метастазными очагами. Выявить распространение сложно (T3NxM0).
  • Четвёртая стадия проявляется распространением злокачественных метастазов (T4NxMx). Происходит процесс развития вторичных очагов в отдаленных органах (T1-3NxM1). Чаще страдают кости с кожей и печень.

Согласно гистологическому строению выделяют:

  • Злокачественные новообразования – недифференцированная нейробластома, низкодифференцированная нейробластома, дифференцированная нейробластома и ганглионейробластома.
  • Ганглионеврома относится к доброкачественным образованиям.

Врачи выделяют особенность патологии в том, что воздействие курсов химиотерапии на опухоль приводит к трансформации злокачественного новообразования в менее злокачественное, иногда происходит перерождение в доброкачественное (ганглионеврому).

Есть примеры обнаружения в структуре ганглионейробластомы раковых клеток в пределах 15-20%, всё остальное заполнено ганглионевромой. Но способность к метастазам у подобной патологии остаётся. Лечение рекомендуется проводить на общих правилах.

Признаки болезни

При нейробластоме признаки могут развиваться в степени распространения метастазных ростков и очагов поражения. Диссеминированная опухоль выявляет симптомы поражения нескольких органов – сбой в функционировании целых систем.

Первые стадии роста новообразования у каждого протекают индивидуально. Одна часть больных жалуется на сильные болевые ощущения в области поражённого участка. У четверти пациентов повышается температура тела до критических показателей.

Некоторые просто начинают резко худеть или отмечается отставание в наборе массы тела согласно возрасту.

Нейробластома забрюшинного пространства может встречаться у каждого – проявляется наличием узла, который легко обнаружить при исследовании брюшной полости с помощью пальпации.

Наблюдаются нарушения в работе желудка, кишечника и других органов. Распространение злокачественных клеток в ткани спинного мозга приводит к компрессии с формированием компрессионной миелопатии.

Проявляется это параличом нижних конечностей с нарушениями в работе почки и других органов малого таза.

Узел в области средостения может относиться к заболеваниям дыхательной системы по схожим признакам протекания болезни. Присутствуют признаки затруднённого дыхания, сильный грудной кашель, проблемы с глотанием и приступы срыгивания после еды. Увеличение в размерах сопровождается деформацией грудной клетки.

Патология в зоне таза вызывает основной признак нарушения и болевые ощущения при испражнении и мочеиспускании. Симптомы при поражении шеи могут состоять в нарушении дыхания и процессов глотания пищи из-за сдавливания узлом тканей гортани. Выявляется при пальпации больного участка. Иногда наблюдаются отсутствие потоотделения, сухость кожных покровов лица и роговицы глаз, светобоязнь.

Удалённые очаги, образованные метастазами, проявляются в зависимости от расположения. Костная опухоль сопровождается болевыми ощущениями в поражённом участке. Печень сигнализирует признаками желтухи. Патология носа проявляется гнойными выделениями из носа, нарушается ольфакторная функция.

Костный мозг выявляет заболевание наличием нарушений в структуре крови – анемии, лейкопении с тромбоцитопенией. Внешне это проявляется вялым состоянием, мышечной слабостью, кровотечениями различного характера, частым инфицированием организма. Данные симптомы ещё напоминают острый лейкоз.

Очаги на коже проявляются плотными узлами различного оттенка – голубого, синего или красного.

Также часто наблюдаются нарушения в процессе метаболизма из-за повышения показателей катехоламина и пептида. Кожные покровы приобретают бледный оттенок, состояние отличаются повышенным потоотделением, частым поносом и высоким внутричерепным давлением. При лечении неприятные симптомы постепенно исчезают.

Диагностика заболевания

Диагностика заболевания включает ряд лабораторных и инструментальных исследований:

  • Моча исследуется на показатель катехоламина.
  • Кровь требуется для изучения ферритина с мембрано-связанными гликолипидами и показатель нейронспецифическойенолазы.
  • Забрюшинное пространство, брюшная полость, область таза диагностируется при помощи ультразвукового исследования, компьютерной и магнитно-резонансной томографии.
  • Грудная клетка изучается при помощи рентгенографии и компьютерной томографии.
  • Радиоизотопная сцинтиграфия позволяет выявить отдаленные очаги патологии.
  • Проводится пункция костного мозга для изучения структуры на предмет развития раковых патогенов.
  • В остальных органах биологический образец исследуется после операции на биопсию.

Лечение болезни

Курс терапии состоит из химиотерапии, облучения гамма-лучами и хирургического удаления узла. В Израиле сегодня успешно проводится лечение подобных патологий. На стадии лечения рекомендуется выполнять все клинические рекомендации лечащего врача. Это позволит предотвратить рецидив и другие возможные осложнения.

Процесс терапии составляется с учётом размера опухоли и стадии развития. Ранние сроки болезни требуют оперативного иссечения больных клеток. В некоторых случаях перед удалением проводят курс химиотерапии. Применяются противоопухолевые препараты – Доксорубицин, Цисплатин, Винкристин, Ифосфамид и ряд других.

На третьей стадии перед операцией назначают химиотерапию для уменьшения размера новообразования.

Иногда совместно с химиотерапией применяется протонная терапия – облучение. В детском возрасте этот метод используют редко из-за возможности развития нарушений в других участках организма. Облучение используется при каждом случае индивидуально. Воздействие на больной участок гамма-лучей требует защиты других зон, не поражённых раковыми клетками.

На четвёртой стадии проводится курс химиотерапии с высокой дозой лекарственных средств. Проводится процедура трансплантации костного мозга. Иногда совместно применяется хирургическое иссечение и облучение гамма-лучами.

После всех лечебных мероприятий требуется иммунотерапия. Восполнение жизненных сил организма, повышение иммунитета, приём необходимых витаминов и микроэлементов.

Ответ доктора
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: